En una revisión reciente de Uptodate (1) encontramos que la cirugía es normalmente recomendada en pacientes asintomáticos con malformación adenoidea quística (MAQ) diagnosticada prenatalmente o por hallazgos radiográficos fortuitos. La escisión de la lesión previene complicaciones posteriores como son las infecciones de repetición o el desarrollo de malignidad en algunos pacientes con MAQ no conocida previamente (se describe también un caso de hemoneumotórax espontáneo como rara complicación). En cuanto al momento de realizar dicha intervención se recomienda la intervención temprana para prevenir las potenciales complicaciones. El seguimiento de una cohorte de pacientes durante 10 años sugiere que los 3-6 meses de edad es un momento óptimo para la cirugía.
Por otra parte, en un estudio en el que los pacientes se siguieron durante 18 meses-20 años tras el diagnóstico sugiere que retrasar la cirugía se asociaba a un mayor peso y estatura comparado con la intervención en niños menores de 2 años. Respecto a la técnica quirúrgica a elegir, en la revisión encontramos que técnicas mínimamente invasivas (toracoscopia) en menores de 2 años asintomáticos con MAQ han mostrado ser exitosas y sin complicaciones postquirúrgicas significativas. Otra actitud a seguir en pacientes asintomáticos es la observación. Así describen un estudio realizado con 35 niños menores de 2 años asintomáticos con diagnóstico perinatal de MAQ de los cuales 17 se mantuvieron asintomáticos durante una media de 3 años. Durante el seguimiento los pacientes fueron controlados con exámenes físicos y estudios de imagen. A pesar de estos hallazgos consideran que es necesario un seguimiento a largo plazo para determinar si esta estrategia es preferible a la cirugía.
Lo expuesto en esta revisión se refuerza en estudio posteriores y, por tanto, no incluidos en ella:
- En una serie de casos(2) (105 pacientes asintomáticos con MAQ diagnosticada antes del nacimiento) se concluye que la cirugía puede ser realizada de forma segura en pacientes con MAQ asintomáticos sin evidencia de mortalidad y mínima morbilidad. La frecuencia de infecciones pulmonares recurrentes y el potencial riesgo de malignidad apoya el argumento de resección precoz.
- En un estudio de cohortes(3) se describe el seguimiento de 42 niños con MAQ de los cuales 14 estaban asintomáticos y de ellos 8 se intervinieron precozmente y 6 se mantuvieron bajo observación durante una media de 21.6 meses (10-40 meses). Concluyen los autores que , ante pacientes con MAQ diagnosticada prenatalmente y asintomáticos, una actitud prudente es el seguimiento hasta que comienzan los síntomas o hay cambios radiológicos en el tamaño de las lesiones.
- Otro estudio de cohortes(4) reciente refuerza lo comentado en relación a la técnica quirúrgica en pacientes asintomáticos. En dicho estudio se realizó el seguimiento de 6 niños menores de un año, todos asintomáticos, que se sometieron a lobectomía toracoscópica electiva. Los hallazgos muestran que esta técnica evita la morbilidad a largo plazo de la toracotomía abierta y resulta segura y eficaz en niños asintomáticos con MAQ.
Respecto a la asociación MAQ/secuestro pulmonar:
- Rothenberg(5) en una serie de casos incluye a 65 niños con diagnostico preoperatoria de las dos patologías.Estos niñosfueron sometidos a lobectomía toracoscópica que resultó segura y eficaz, evitaba la morbilidad inherente a la incisión de la toracotomía y se asoció a disminución de dolor postoperatorio, y menor tiempo de recuperación y de estancia hospitalaria. No se especifica la condición de sintomático o no.
- En un estudio de cohortes(6) en el que realizó el seguimiento de 14 niños asintomáticos,que fueron sometidos a lobectomia a través de toracoscopia, el diagnóstico prenatal era de MAQ o secuestro pulmonar. En todos los casos la técnica quirurgica resultó rápida y segura.
