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Consejería de Salud
Servicio Murciano de Salud
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Incluida en el banco de preguntas el . Categorías: Cardiovascular, Prevención y promoción de la salud .
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Health professionals Servicio Murciano de Salud. Consejería de Salud. Región de Murcia

B-Bloqueantes en el tratamiento de la Miocardiopatía Hipertrófica no obstructiva con intervalo QTc largo para prevención de arritmias y muerte súbita. La pregunta original del usuario era "Cuando existe un intervalo QTc largo, en el contexto de una Miocardiopatía hipertrófica no obstructiva, estaría indicado el tratamiento con B-Bloqueantes para evitar arritmias y muerte súbita?"

  • Una guía de práctica clínica(1) sobre el manejo del paciente con arritmia ventricular y prevención de la muerte súbita (MS)no incluye el tratamiento con beta-bloqueantes (BB) entre las recomendaciones establecidas para la prevención de dichos eventos en pacientes afecto de Miocardiopatía hipertrófica (MH). En el apartado que habla sobre el manejo de pacientes con Síndrome de QT largo se establece respecto a la prevención de MS:
    • Como recomendación Clase IIa (II: Condición para la cual existe una evidencia contradictoria o divergencia de opiniones sobre la utilidad/eficacia del tratamiento; IIa: el peso de la evidencia es a favor de su utilidad/eficacia) y Nivel de Evidencia B (Datos derivados de un único ensayo aleatorizado o estudios no aleatorizados) que los BB pueden ser efectivos para reducir la MS en pacientes con diagnóstico molecular de Síndrome de QT largo pero con intervalo QT normal.
    • Similar recomendación y nivel de evidencia para la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI) asociada al mantenimiento de la utilización de BB para reducir la MS en pacientes con síndrome de QT largo que han experimentado un síncope y/o taquicardia ventricular bajo tratamiento con BB y que tienen una expectativa de vida con un estado funcional bueno de más de un año.
    • Por último, como recomendación Clase IIb (II: Condición para la cual existe una evidencia contradictoria o diveregencia de opiniones sobre la utilidad/eficacia del tratamiento; IIb: su utilidad/eficacia está menos establecida por la evidencia/opinión) y también Nivel de Evidencia B establecen que la implantación de un DAI asociada al uso de BB puede ser considerada para la profilaxis de MS en pacientes con alto riesgo de paro cardiaco (variantes 2 y 3 del síndrome de QT largo) y que tienen una expectativa de vida con un estado funcional bueno de más de un año.
    • No se hace mención a la asociación de MH con QTc largo.
  • Un documento de consenso publicado en 2004 sobre el uso de BB(2) establece en cuanto a su utilización en la MH que, aunque algunos de estos fármacos incluidos propranolol, atenolol, metoprolol, sotalol, o nadolol, han sido usados exitosamente para mejorar la clínica y capacidad física, controlar el ritmo cardiaco, tratar las arritmias y la insuficiencia cardíaca y prevenir la muerte súbita en pacientes con o sin obstrucción, su manejo no ha sido claramente estandarizado. Tampoco existe evidencia sobre el tratamiento profiláctico en pacientes asintomáticos para prevenir o retrasar la progresión de los síntomas congestivos y mejorar el pronóstico. En el apartado correspondiente a la utilización de los BB en la prevención de la MS asociada a MH, el documento describe que la evidencia disponible en ese momento no apoyaba su uso rutinario para prevenir la MS en dichos pacientes. El documento también incluye mención al síndrome de QT largo estableciendo como recomendación Clase I con Nivel de evidencia B la utilización de BB en pacientes sintomáticos y como recomendación Clase IIa  con nivel de evidencia C (Datos basados en la opinión de expertos, experiencia clínica y/o estudios de casos) su uso en pacientes asintomáticos.
  • Otro documento de consenso sobre el manejo de la MH(3) en la parte que describe las estrategias para la prevención de la MS en pacientes afectos se comenta que no hay evidencia de que el uso profiláctico de BB en pacientes asintomáticos de riesgo sea eficaz. Este documento expresa la reticencia mostrada hasta el momento por los cardiólogos pediátricos hacia la implantación de un DAI  en niños (especialmente para la prevención primaria) en base a la necesidad de mantenimiento y las posibles complicaciones relacionada con el uso del DAI durante largos periodos de tiempo. Una alternativa, pero de base empírica, propuesta para niños muy jóvenes con alto riesgo es la administración de amiodarona como puente a la posterior colocación del DAI, después de que haya producido el suficiente crecimiento y maduración. Tampoco se encuentra referencia a la asociación de MH con QTc largo.
  • Un estudio observacional publicado en 2007(4) pretendía determinar la eficacia del tratamiento farmacológico en la prevención de la muerte súbita en la MH. Se evaluó retrospectivamente a 293 pacientes afectos de MH entre los cuales 173 habían recibido medicación cardioactiva (beta-bloqueantes [propranolol, atenolol, metoprolol, acebutolol, carvedilol], verapamilo, sotalol y amiodarona). De los 173 pacientes tratados, 17 (10%) murieron repentinamente (n= 14) o sufrieron un paro cardíaco que fue abortado (n= 3), durante el tratamiento con fármacos antiarrítmicos (período de seguimiento de 7 años). Muerte súbita ocurrió en el 20% de los pacientes tratados con amiodarona (6 / 30), en el 9% de los pacientes que tomaban verapamilo (4 / 46) o betabloqueantes (7 / 76), y en ninguno de los pacientes en tratamiento con sotalol (0 / 21). No se encontraron diferencias con respecto a mortalidad por muerte súbita entre los pacientes que tomaban drogas (n = 173) y aquellos sin tratamiento farmacológico (n = 120). En base a los resultados los autores concluyeron que el tratamiento farmacológico no protege absolutamente de la muerte súbita en la MH y apoyan la utilización del DAI como tratamiento de elección para su prevención primaria y secundaria en pacientes con MH de alto riesgo.

Referencias (4):

  1. European Heart Rhythm Association, Heart Rhythm Society, Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, Gregoratos G, Klein G, Moss AJ, Myerburg RJ, Priori SG, Quinones MA, Roden DM, Silka MJ, Tracy C, Smith SC Jr, Jacobs AK, Adams CD, Antman EM, Anderson JL, Hunt SA, Halperin JL, Nishimura R, Ornato JP, Page RL, Riegel B, Priori SG, Blanc JJ, Budaj A, Camm AJ, Dean V, Deckers JW, Despres C, Dickstein K, Lekakis J, McGregor K, Metra M, Morais J, Osterspey A, Tamargo JL, Zamorano JL, American College of Cardiology, American Heart Association Task Force, European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society [trunc]. J Am Coll Cardiol 2006 Sep 5;48(5):e247-346
  2. Lopez-Sendon J, Swedberg K, McMurray J, Tamargo J, Maggioni AP, Dargie H, Tendera M, Waagstein F, Kjekshus J, Lechat P, Torp-Pedersen C. Expert consensus document on beta-adrenergic receptor blockers. Eur Heart J 2004 Aug;25(15):1341-62 [http://eurheartj.oxfordjournals.org/cgi/reprint/25/15/1341] [Consulta: 15/07/2010]
  3. Maron BJ, McKenna WJ, Danielsona GK, Kappenbergera LJ, Kuhnb HJ, Seidman CE, Shaha PM, Spencer WH, Spirito P, Ten Catea FJ, Wigle ED. Expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2003: 24; 1965–91
  4. Melacini P, Maron BJ, Bobbo F, Basso C, Tokajuk B, Zucchetto M, Thiene G, Iliceto S. Evidence that pharmacological strategies lack efficacy for the prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Heart. 2007 Jun;93(6):708-10. [DOI 10.1136/hrt.2006.099416] [Consulta: 15/07/2010]

Estas referencias son del tipo:

  1. Guías de práctica clínica: 1 referencia
  2. Sumario de evidencia: 0 referencia
  3. Información/ material de ayuda para pacientes: 0 referencia
  4. Cohortes, casos controles, serie de casos clínicos: 1 referencia
  5. Capítulo de libro: 0 referencia
  6. Metaanálisis y/o revisiones sistemáticas: 0 referencia
  7. Ensayos clínicos: 0 referencia
  8. Consenso de profesionales: 2 referencias

Más Información

Pregunta contestada por

Cita recomendada

Banco de Preguntas Preevid. B-Bloqueantes en el tratamiento de la Miocardiopatía Hipertrófica no obstructiva con intervalo QTc largo para prevención de arritmias y muerte súbita. Murciasalud, 2009. Disponible en http://www.murciasalud.es/preevid/15255

Advertencia sobre la utilización de las respuestas

Las contestaciones a las preguntas formuladas, se elaboran con una finalidad exclusivamente formativa. Lo que se pretende, es contribuir con información al enriquecimiento y actualización del proceso deliberativo de los profesionales de la Medicina y de la Enfermería. Nunca deberán ser usadas como criterio único o fundamental para el establecimiento de un determinado diagnóstico o la adopción de una pauta terapéutica concreta.

De ningún modo se pretende sustituir, avalar o tutelar la responsabilidad del médico. Esta deriva de sus propias decisiones y sólo por él debe ser asumida, no pudiendo ser compartida por quienes sólo le han informado. La Consejería de Salud y el Servicio Murciano de Salud, rechazan a priori toda responsabilidad respecto de cualquier daño o perjuicio que se pueda imputar a la utilización total o parcial de la información aportada y que fue solicitada previamente por el profesional médico o de enfermería.

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