Preevid: En un paciente diagnosticado de poliposis adenomatosa familiar sintomática y con menos de 20 pólipos en el recto ¿estaría indicado realizar una colectomía subtotal con anastomosis ileorectal?

Incluida en el banco de preguntas el 10/04/2012. Categorías: Cirugía, Digestivo, Oncología .
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En un paciente diagnosticado de poliposis adenomatosa familiar sintomática y con menos de 20 pólipos en el recto ¿estaría indicado realizar una colectomía subtotal con anastomosis ileorectal? La pregunta original del usuario era "Paciente de 33 años con diagnóstico de poliposis adenomatosa familiar (PAF), actualmente sintomático. Si presenta un número menor de 20 pólipos en el recto, ¿se podría realizar una colectomía subtotal con preservación rectal y anastomosis ileorectal?. ¿Que evidencia hay frente a pancolectomía con anastomosis con reservorio ileo-anal ? ."

Dos guías de práctica clínica y un sumario de evidencia, señalan que en un paciente diagnosticado de poliposis adenomatosa familiar (PAF) en el que se indica cirugía, si presenta menos de 20 adenomas en el recto, y cumple otros criterios genéticos y de gravedad de la enfermedad, podría estar indicada la realización de una colectomía parcial con preservación del recto y anastomosis ileorectal (AIR).

Las guías de práctica clínica ^(1,2) y el sumario de evidencia⁽³⁾ establecen este criterio, basados en estudios retrospectivos⁽⁴⁾:

La guía americana, publicada en el 2003⁽¹⁾, comenta que el riesgo de presentar un cáncer en el recto tras una AIR está directamente relacionado con la severidad de la poliposis. La indicación de una AIR, con preservación del recto, sería una opción razonable en pacientes con una afectación moderada del recto (< 20 adenomas) o colónica (< 1.000 adenomas). En aquellos con un adenoma rectal con displasia severa, o con un cáncer en cualquier parte del intestino grueso, o con un adenoma grande rectal (> 3cm) debe realizarse una colectomía total y anastomosis ileo-anal.
La guía holandesa, actualizada en el 2009⁽²⁾, señala que en los pacientes con un número inferior a 5 adenomas rectales y menos de 1.000 adenomas en todo el colon, si se opta por una AIR, el riesgo de tener que practicar una proctocolectomía posterior es muy bajo (0%); mientras que si tiene más de 20 adenomas en el recto, la probabilidad de tener que realizar una proctocolectomía es del 53%. Concluye, con un nivel de evidencia de 3*, que si hay menos de 20 adenomas en el recto la AIR es la intervención de elección.* Ver niveles de evidencia de la guía en este enlace.
El sumario de evidencia de Uptodate⁽³⁾ señala que la indicación de colectomía y AIR es razonable en los pacientes que su genotipo no sea el APC y en aquellos con un número de pólipos en el recto menor de 20.

De acuerdo a una guía de práctica clínica europea, publicada en el 2010⁽⁵⁾, la decisión de realizar una colectomía completa o de optar por una AIR, depende de muchos factores, incluyendo la edad, la severidad de la poliposis (con afectación importante del recto), y el lugar de la mutación. Cuando hay una afectación difusa, o el fenotipo es severo, estaría indicada la colectomía total. Cuando no hubiera, o fueran pocos (no establece una cifra), el número de pólipos existentes en el recto y el fenotipo es de una moderada gravedad, se podría realizar la colectomía con AIR. Dada la necesidad de vigilancia con rectoscopia periódica en estos pacientes, la realización de una colectomía total debería valorarse en los pacientes que rechacen hacer un seguimiento regular.

Posterior a esta guía se ha publicado la evolución de una serie de pacientes⁽⁶⁾ que ratifica estos hallazgos. Se trata del seguimiento de 427 pacientes diagnosticados de PAF a los que se realizó una colectomía parcial con AIR. Fueron factores predictores del desarrollo de enfermedad rectal severa (cáncer o incremento de pólipos que requieran proctectomía), la edad menor de 25 años en el momento de la cirugía, un número de pólipos mayor de 20 en el recto y de 500 en todo el colon, y la presencia de mutación del gen APC (codon 1250-1250).

Referencias (6):

Church J, Simmang C; Standards Task Force; American Society of Colon and Rectal Surgeons; Collaborative Group of the Americas on Inherited Colorectal Cancer and the Standards Committee of The American Society of Colon and Rectal Surgeons. Practice parameters for the treatment of patients with dominantly inherited colorectal cancer (familial adenomatous polyposis and hereditary nonpolyposis colorectal cancer). Dis Colon Rectum. 2003 Aug;46(8):1001-12.

Hereditary colorectal cancer. Amsterdam, The Netherlands: Association of Comprehensive Cancer Centres (ACCC); 2009 [http://www.oncoline.nl/index.php?pagina=/richtlijn/item/pagina.php&richtlijn_id=688] [Consulta: 10/04/2012]

A Bonis PA, Ahnen DJ, Axell L. Familial adenomatous polyposis and MUTYH associated polyposis: Screening and management of patients and families.This topic last updated: ene 4, 2012. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2012.

Church J, Burke C, McGannon E, Pastean O, Clark B. Risk of rectal cancer in patients after colectomy and ileorectal anastomosis for familial adenomatous polyposis: a function of available surgical options. Dis Colon Rectum. 2003 Sep;46(9):1175-81. [DOI 10.1007/s10350-004-6710-2] [Consulta: 10/04/2012]

Balmaña J, Castells A, Cervantes A; ESMO Guidelines Working Group. Familial colorectal cancer risk : ESMO Clinical Practice Guidelines. Ann Oncol. 2010 May;21 Suppl 5:v78-81. [http://annonc.oxfordjournals.org/content/21/suppl_5/v78.long] [Consulta: 10/04/2012]

Sinha A, Tekkis PP, Rashid S, Phillips RK, Clark SK. Risk factors for secondary proctectomy in patients with familial adenomatous polyposis. Br J Surg. 2010 Nov;97(11):1710-5 [DOI 10.1002/bjs.7202] [Consulta: 10/04/2012]

Estas referencias son del tipo:

Información/ material de ayuda para pacientes: 0 referencia

Sumario de evidencia: 1 referencia

Cohortes, casos controles, serie de casos clínicos: 2 referencias

Capítulo de libro: 0 referencia

Guías de práctica clínica: 2 referencias

Consenso de profesionales: 1 referencia

Metaanálisis y/o revisiones sistemáticas: 0 referencia

Ensayos clínicos: 0 referencia

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