La Granulomatosis de Wegener (GW), actualmente denominada Granulomatosis con poliangeitis, es un tipo de vasculitis sistémica que afecta a arterias de mediano y pequeño tamaño, asi como a vénulas y arteriolas.
Para dar respuesta a esta pregunta consideramos la situación clínica de un paciente con diagnóstico de GW en fase de remisión clínica y con anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA) negativos, en el cual se detecta una positivización de dichos anticuerpos no asociada a reactivación (es decir, sin recurrencia de síntomas o signos de vasculitis activa en algún órgano):/p>
En un sumario de evidencia de Uptodate sobre las recaídas en pacientes con GW y poliangeitis microscópica(1) se indica respecto a los anticuerpos ANCA que aunque los niveles séricos de estos anticuerpos suelen ir en paralelo al curso de las vasculitis, un aumento de los títulos de ANCA no siempre es predictivo de una exacerbación de la enfermedad, pues se ha observado una discordancia entre los títulos de ANCA y la actividad de la vasculitis hasta en un 60% de los pacientes. Ilustran este aspecto con las siguientes observaciones:
- Un estudio de cohortes prospectivo(2) (N= 180) mostró que, durante el periodo de un año después de un aumento de los ANCA frente a la proteinasa 3 (PR3-ANCA), sólo el 40% de los pacientes tuvo una recaída.
- En un estudio observacional(3) de 60 pacientes en remisión (80% con ANCA negativos), 23 de estos pacientes tuvo una exacerbación de la enfermedad. Entre estos pacientes se apreció un aumento en el suero de los títulos de ANCA precediendo a la recaída en 13 pacientes, aunque 6 pacientes sin recaída clínica también tuvieron un aumento sostenido en los títulos de ANCA y 4 pacientes con recaída mantuvieron ANCA negativos.
- En otra serie de casos de 100 pacientes(4) se observó que, entre todos los pacientes que presentaron un aumento en los niveles de PR3-ANCA, el 29% no tuvo una recaída.
Sin embargo, en dicho sumario no se mencionan cuales pueden ser las otras causas que provocan una positivización de los ANCA y lo que se recomienda en estos casos es un seguimiento cercano del paciente para detectar de forma precoz una posible reactivación de la enfermedad.
En otro sumario de evidencia de Uptodate(5) se establecen las mismas conclusiones respecto a la relación entra la elevación de los ANCA y la posible reactivación o no de la vasculitis. En este sumario se revisan además todas las posibles condiciones patológicas que pueden asociarse a una elevación de los ANCA, causas que habría que investigar en un paciente sin clínica de reactivación y con positivización de dichos anticuerpos.
