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Incluida en el banco de preguntas el . Categorías: Anestesia, Hematología, Neurología . La información ofrecida puede no estar actualizada. Es posible que nuevos estudios o publicaciones modifiquen o maticen la respuesta dada.

Health professionals Servicio Murciano de Salud. Consejería de Salud. Región de Murcia

Riesgo de la anestesia en los pacientes con porfiria aguda intermitente.

La necesidad de analgesia y de anestesia en pacientes con porfiria aguda intermitente supone un problema, fundamentalmente por la posible utilización de fármacos que pueden desencadenar una crisis aguda. La guía de actuación de emergencia incluida en Orpha.net(1) señala que, cuando un paciente diagnosticado de porfiria aguda intermitente debe someterse a una intervención quirúrgica, "es preferible que el anestesista se ponga en contacto un centro de referencia".

En la página web  del Grupo de trabajo Europeo de Porfiria(2) se puede encontrar información sobre los analgésicos que son seguros en estos pacientes.

Un estudio publicado en 1994 describió una serie de pacientes diagnosticados de porfiria aguda intermitente que fueron sometidos a una intervención quirúrgica en un hospital de Reino Unido(3). La serie incluyó a 25 pacientes a los que se les realizó un total de 38 intervenciones quirúrgicas. El estudio muestra que:

  • El mayor riesgo asociado a la anestesia se produjo en las 9 operaciones realizadas a pacientes en los que no se conocía el diagnóstico en el momento de la intervención quirúrgica. En 7 casos se desencadenó una crisis aguda y dos de ellos murieron. El estudio retrospectivo mostró que en varios casos la sintomatología que llevó al paciente al quirófano estaba relacionada con síntomas o signos de la porfiria; y reflexionan sobre la necesidad de valorar este diagnóstico antes de la cirugía.
  • En los demás casos, en los que el diagnóstico estaba previamente establecido, el pronóstico fué bueno y el procedimiento de anestesia fue seguro. Propofol fue el agente anestésico más utilizado por vía intravenosa, sin que se observaran problemas, a pesar de un informe que describe  la activación bioquímica de porfiria después de su administración.  Además de la elección correcta de los fármacos, es también importante tener en cuenta en estos pacientes:
    • Evitar el período de ayuno durante la fase perioperatoria, ya que también puede desencadenar una crisis aguda. A los pacientes se les debe administrar una solución intarvenosa de glucosa, hasta que puedan reanudar una dieta adecuada.
    • Dado el posible riesgo de  hiponatremia (causado por el síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética asociado) el nivel de sodio en plasma debe ser monitorizado.

En una revisión narrativa del año 1995(4) se puede consultar la relación de anestésicos que se consideran seguros; así como los riesgos y precauciones a valorar ante una intervención quirúrgica de un paciente diagnosticado de porfiria.

Referencias (4):

  1. Porfiria aguda intermitente. Guías de actuación de emergencia. Orpha.net. 2007. [Texto Completo] [Consulta: 15/05/2013]
  2. European Porphyria Network. Drug an acute Porphyrias. Pain Magement. [Texto Completo] [Consulta: 15/05/2013]
  3. Dover SB, Plenderleith L, Moore MR, McColl KE. Safety of general anaesthesia and surgery in acute hepatic porphyria. Gut. 1994 Aug;35(8):1112-5. [Resumen] [Texto Completo] [Consulta: 15/05/2013]
  4. Jensen NF, Fiddler DS, Striepe V. Anesthetic considerations in porphyrias. Anesth Analg. 1995 Mar;80(3):591-9. [Resumen] [Texto Completo] [Consulta: 15/05/2013]

Estas referencias son del tipo:

  1. Metaanálisis y/o revisiones sistemáticas: 0 referencia
  2. Ensayos clínicos: 0 referencia
  3. Cohortes, casos controles, serie de casos clínicos: 1 referencia
  4. Consenso de profesionales: 2 referencias
  5. Guías de práctica clínica: 0 referencia
  6. Sumario de evidencia: 0 referencia
  7. Revisión narrativa: 1 referencia
  8. Información para pacientes: 0 referencia
  9. Capítulo de libro: 0 referencia

Más Información

Pregunta contestada por

Cita recomendada

Banco de Preguntas Preevid. Riesgo de la anestesia en los pacientes con porfiria aguda intermitente. Murciasalud, 2013. Disponible en http://www.murciasalud.es/preevid/19498

Advertencia sobre la utilización de las respuestas

Las contestaciones a las preguntas formuladas, se elaboran con una finalidad exclusivamente formativa. Lo que se pretende, es contribuir con información al enriquecimiento y actualización del proceso deliberativo de los profesionales de la Medicina y de la Enfermería. Nunca deberán ser usadas como criterio único o fundamental para el establecimiento de un determinado diagnóstico o la adopción de una pauta terapéutica concreta.

De ningún modo se pretende sustituir, avalar o tutelar la responsabilidad del médico. Esta deriva de sus propias decisiones y sólo por él debe ser asumida, no pudiendo ser compartida por quienes sólo le han informado. La Consejería de Salud y el Servicio Murciano de Salud, rechazan a priori toda responsabilidad respecto de cualquier daño o perjuicio que se pueda imputar a la utilización total o parcial de la información aportada y que fue solicitada previamente por el profesional médico o de enfermería.

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