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Servicio Murciano de Salud
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Incluida en el banco de preguntas el . Categorías: Endocrinología, Salud Infantil . La información ofrecida puede no estar actualizada. Es posible que nuevos estudios o publicaciones modifiquen o maticen la respuesta dada.

Health professionals Servicio Murciano de Salud. Consejería de Salud. Región de Murcia

Hormona de crecimiento en niños con síndrome de Down y talla baja por déficit de hormona de crecimiento. La pregunta original del usuario era "En un caso de niña con Síndrome de Down con retraso en el crecimiento y déficit de hormona de crecimiento, ¿estaría indicado el tratamiento con dicha hormona?"

En base a la información recabada, el manejo con hormona de crecimiento (HC) en un niño con síndrome de Down y talla baja, por déficit hormonal confirmado, se basaría en el hallazgo de esta disminución de HC. Habría que tener en cuenta las características específicas de este síndrome, en cuanto a las comorbilidades asociadas, para su indicación [ver ficha técnica del producto].

Los sumarios de evidencia sobre el manejo de niños y/o adultos con síndrome de Down(1-4) y una guía de práctica clínica(5) que describe las pautas para la atención de la salud de personas con síndrome de Down, no mencionan entre las medidas terapéuticas a adoptar en estas personas la utilización de hormona de crecimiento (HC) para el manejo de la baja estatura. Tampoco se comenta la posibilidad de que la trisomía 21 se asocie per se a un déficit de HC.

En la página web de la “National Down Syndrome Society” [Ir a la página] encontramos al respecto que:

  • El uso de HC en niños con síndrome de Down aún se encuentra en etapa experimental. Hay informes de índices aumentados de crecimiento en niños con síndrome de Down que recibieron la hormona por un breve lapso; sin embargo, no se trataba de estudios controlados, de modo que no hay evidencia científica de que la administración por largo plazo de la hormona pudiera aumentar la estatura final.  Hasta la fecha, no hay evidencias convincentes de que la circunferencia cefálica o el funcionamiento mental mejore con el uso de la hormona de crecimiento.
  • Actualmente, los médicos están autorizados para indicar HC a personas con síndrome de Down únicamente cuando se demuestra una deficiencia de esa hormona. Se recomienda enfáticamente que el tratamiento se consiga sólo a través de un ensayo clínico hasta que los beneficios a largo plazo queden demostrados.

Por otra parte comentar que el informe de 2008 del Ministerio de Sanidad y Consumo que regula los criterios para la utilización racional de la hormona de crecimiento en niños(6) no incluye entre las indicaciones al síndrome de Down pero sí la deficiencia de HC. Establece, como indicaciones oficialmente aprobadas para su uso, la talla baja patológica por:

  1. Déficit clásico o defecto de HC.
  2. Síndrome de Turner.
  3. Insuficiencia renal crónica, en niños en período prepuberal.
  4. Síndrome de Prader Willi (SPW).
  5. Crecimiento intrauterino retardado (CIR).
  6. Deficiencia de crecimiento debida a alteración del gen SHOX.

La búsqueda en la bases de datos Medline, Embase y Google académico no ha identificado ensayos clínicos aleatorios que evalúen la utilización de HC en niños con síndrome de Down y déficit de dicha hormona. De la búsqueda en Embase destacamos una serie de casos(7) en la que se evaluó la eficacia y seguridad del tratamiento con HC durante 3 años en este grupo de niños:

En el estudio fueron investigados un total de 20 niños (9 niños y 11 niñas) con síndrome de Down y talla baja debido a déficit de HC. Tras el periodo de tratamiento mejoró la desviación estándar de la altura media (aumentó de -3,5 al inicio a -2,5 después de 3 años de tratamiento). El cambio medio en la desviación estándar de la altura durante estos 3 años fue de 1,1. No se observaron eventos específicos en relación al tratamiento con HC en niños con síndrome de Down.  Como conclusión se establece que el tratamiento con HC resulta efectivo para el manejo de la talla baja en niños con síndrome de Down, sin que se hayan observado problemas de seguridad asociados al tratamiento.

Cabe señalar no obstante, el pequeño número de pacientes tratados, las limitaciones metodológicas de este tipo de estudio, el corto período de seguimiento y el conflicto de intereses que manifiestan tener 3 de los autores.

Referencias (7):

  1. Ostermaier KK. Down syndrome: Management. This topic last updated: Oct 17, 2014. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2014.
  2. Rogol AD. Treatment of growth hormone deficiency in children. This topic last updated: Sep 15, 2014. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2014.
  3. Dynamed Editorial Team. Down syndrome. Updated 2014 Oct 06. Accesible desde Dynamed: www.ebscohost.com/dynamed
  4. Dynamed Editorial Team. Management and monitoring of patients with Down syndrome. Updated 2014 Jul 23. Accesible desde Dynamed: www.ebscohost.com/dynamed
  5. Bull MJ; Committee on Genetics. Health supervision for children with Down syndrome. Pediatrics. 2011 Aug;128(2):393-406. [Resumen] [Texto Completo] [Consulta: 11/12/2014]
  6. Criterios para la utilización racional de la hormona de crecimiento en niños. Comité Asesor de la Hormona de Crecimiento. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad. Mayo de 2008. [Texto Completo] [Consulta: 11/12/2014]
  7. Meguri K., Inoue M., Narahara K., Sato T., Takata A., Ohki N., Ozono K. Therapeutic efficacy and safety of GH in Japanese children with down syndrome short stature accompanied by GH deficiency. Clinical Pediatric Endocrinology 2013 22:4 (65-72). [Resumen] [Texto Completo] [Consulta: 11/12/2014]

Estas referencias son del tipo:

  1. Metaanálisis y/o revisiones sistemáticas: 0 referencia
  2. Ensayos clínicos: 0 referencia
  3. Cohortes, casos controles, serie de casos clínicos: 1 referencia
  4. Consenso de profesionales: 1 referencia
  5. Guías de práctica clínica: 1 referencia
  6. Sumario de evidencia: 4 referencias
  7. Información/ material de ayuda para pacientes: 0 referencia
  8. Capítulo de libro: 0 referencia

Pregunta contestada por

Cita recomendada

Banco de Preguntas Preevid. Hormona de crecimiento en niños con síndrome de Down y talla baja por déficit de hormona de crecimiento. Murciasalud, 2014. Disponible en http://www.murciasalud.es/preevid/20234

Advertencia sobre la utilización de las respuestas

Las contestaciones a las preguntas formuladas, se elaboran con una finalidad exclusivamente formativa. Lo que se pretende, es contribuir con información al enriquecimiento y actualización del proceso deliberativo de los profesionales de la Medicina y de la Enfermería. Nunca deberán ser usadas como criterio único o fundamental para el establecimiento de un determinado diagnóstico o la adopción de una pauta terapéutica concreta.

De ningún modo se pretende sustituir, avalar o tutelar la responsabilidad del médico. Esta deriva de sus propias decisiones y sólo por él debe ser asumida, no pudiendo ser compartida por quienes sólo le han informado. La Consejería de Salud y el Servicio Murciano de Salud, rechazan a priori toda responsabilidad respecto de cualquier daño o perjuicio que se pueda imputar a la utilización total o parcial de la información aportada y que fue solicitada previamente por el profesional médico o de enfermería.

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