La retinopatía aguda zonal oculta externa, de etiología desconocida, se caracteriza por una disfunción aguda de las capas externas de la retina que origina escotomas con preferencia central o aumento de mancha ciega, acompañados de fotopsias.
La búsqueda en las bases de datos de estudios Medline y Embase y en el buscador genéricos Google académico no ha identificado ensayos clínicos que evalúen la efectividad de algún tipo de tratamiento para la retinopatía aguda zonal oculta externa o síndrome AZOOR (“acute zonal occult outer retinopathy”).
Los estudios identificados son fundamentalmente informes de casos en los que se describe el efecto de diversos tratamientos (corticoides, antivíricos, inmunosupresores y antifúngicos) en pacientes con esta afectación retiniana.
Una revisión narrativa(1) sobre las coriorretinopatías inflamatorias, incluye el síndrome AZOOR y respecto a su tratamiento indica que ninguna intervención terapéutica ha mostrado ser efectiva. Añade que mientras que un tercio de los pacientes puede desarrollar recurrencia y tener un resultado visual más pobre, la mayoría de los pacientes tienen un único episodio con buena recuperación visual.
En otra revisión narrativa(2), específica de AZOOR, se comenta de forma similar que ningún tratamiento de los que ha sido utilizado ha demostrado mejorar el pronóstico visual de AZOOR. Precisa que entre los tratamientos empleados en estos pacientes se encuentran los corticosteroides sistémicos (fármacos más habitualmente utilizados), inmunosupresores sistémicos no corticosteroides, y diferentes fármacos antibacterianos, antivíricos e incluso antifúngicos.
En la mayor serie de pacientes con AZOOR identificada en la literatura(3) 51 pacientes con AZOOR (37 mujeres y 14 hombres) con una edad mediana de 33 años (media de edad: 36 años; rango: 13-63 años) fueron seguidos durante una mediana de 96 meses (media: 100 meses; rango: 36-420 meses). Durante el seguimiento, se desarrolló AZOOR en 19 ojos contralaterales y, al final del seguimiento, AZOOR estuvo presente en un sólo ojo en 12 pacientes (24%) y en ambos ojos en 39 pacientes (76%) . En 16 de los pacientes (31%) ocurrió una o más recurrencias de AZOOR. Se produjo una estabilización de la pérdida del campo visual a los 6 meses en 37 de los pacientes (72%), una progresión gradual en 2 pacientes (4%), y una mejoría parcial en 12 pacientes (24%). La agudeza visual al final del seguimiento fue de 20/40 o mejor en 61 (68%) de los ojos afectados. Respecto al papel del tratamiento en la evolución de AZOOR los autores concluían que su valor es incierto.
