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Incluida en el banco de preguntas el . Categorías: Hematología . La información ofrecida puede no estar actualizada. Es posible que nuevos estudios o publicaciones modifiquen o maticen la respuesta dada.

Health professionals Servicio Murciano de Salud. Consejería de Salud. Región de Murcia

Deficiencia adquirida del factor XI, etiología. La pregunta original del usuario era "En pacientes con alteración de la coagulacion debido a un déficit adquirido del factor XI de la cascada de la coagulación, ¿qué factores o entidades se relacionan con este déficit?" Acquired factor XI deficiency, etiology.

La deficiencia de factor XI (FXI), es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el FXI: se produce menos FXI del que debiera o FXI que no funciona adecuadamente. Este proceso es debido en la mayoría de los casos a mutaciones en el gen F11 (coagulation factor XI), ubicado en el brazo largo del cromosoma 4 (4q35.2), que codifica la proteína FXI.

En algunos individuos afectados, no se han identificado mutaciones en el gen F11. En estos casos el proceso se conoce como déficit de FXI adquirido y puede desarrollarse como parte de otros procesos en los que el sistema inmunológico desarrolla inhibidores del FXI o en el contexto de determinados procesos patológicos o condiciones clínicas del paciente:

En el sumario de evidencia de uptodate sobre la deficiencia del FXI(1) se aborda la deficiencia adquirida indicando que puede deberse a una disminución de la producción o aumento del consumo o a la presencia de inhibidores de FXI (por ejemplo autoanticuerpos y aloanticuerpos).

En el primer caso la deficiencia adquirida de FXI se observa principalmente en pacientes con enfermedad hepática, debido a fallos en la producción o después del inicio de un proceso de  coagulación intravascular diseminada (CID), debido a una mayor activación y consumo. También se ha informado de una deficiencia adquirida de FXI después de un trasplante de hígado de un donante con deficiencia de FXI.

En el caso de los inhibidores de FXI se señala que son poco frecuentes y se han notificado en pacientes con deficiencia congénita de FXI grave, después de la infusión de plasma, o en enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES).

En otro sumario de evidencia de Uptodate se revisan los inhibidores adquiridos de la coagulación(2) y en cuanto al caso de FXI también establece que los autoanticuerpos del FXI que no ocurren en pacientes con deficiencia congénita del FXI a menudo se asocian con el LES.

En una guía de práctica clínica sobre el diagnóstico y el manejo de los inhibidores adquiridos de la coagulación(3), respecto a los inhibidores del FXI se comenta que los anticuerpos autoinmunes a FXI se asocian típicamente con  una enfermedad vascular del colágeno subyacente, como el LES, aunque también han sido reportados con menos frecuencia en asociación con neoplasias malignas hematológicas, enfermedades gastrointestinales autoinmunes o tratamiento con fenotiazinas.

La búsqueda en las bases de datos de estudios Medline y Embase identifica informes de casos(4-15) de pacientes sin déficit congénito de FXI que desarrollan una deficiencia adquirida asociada a la presencia de glomeruloesclerosis segmentaria focal, LES, trasplante de hígado, glomerulonefritis membranoproliferativa, timoma, leucemia mielomonocítica o linfocítica crónica o síndrome de Noonan; también se describen casos asociados a cirugía ginecológica o de revascularización coronaria.

Referencias (15):

  1. Bérubé C. Factor XI deficiency. This topic last updated: Aug 01, 2016. In: UpToDate, Lawrence LK Leung (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2018.
  2. Coutre S. Acquired inhibitors of coagulation. This topic last updated: Oct 23, 2017. In: UpToDate, Lawrence LK Leung (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2018.
  3. W Collins P, Chalmers E, Hart D, Jennings I, Liesner R, Rangarajan S, Talks K, Williams M, R M Hay C; United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organization. Diagnosis and management of acquired coagulation inhibitors: a guideline from UKHCDO. Br J Haematol. 2013 Sep;162(6):758-73. [DOI 10.1111/bjh.12463] [Consulta: 30/04/2018]
  4. Bör Ö, Cözdemir Z, Düzenli kar Y, Cétin N, Yildiz B. Acquired factor XI deficiency in a child with focal segmental glomerulosclerosis. Haemophilia 2017 23 Supplement 2 (112).
  5. Yankol Y, Mecit N, Kanmaz T, Acarli K, Kalayoglu M. Acquired factor XI deficiency: a rare complication after liver transplantation. Transplant Proc. 2015 Jan-Feb;47(1):179-81. [DOI 10.1016/j.transproceed.2014.10.042] [Consulta: 30/04/2018]
  6. Lammy S, Pessotto R. Factor XI deficiency: incidental diagnosis post coronary artery bypass graft. Scott Med J. 2014 Feb;59(1):e6-8. [DOI 10.1177/0036933013519027] [Consulta: 30/04/2018]
  7. McManus MP, Frantz C, Gailani D. Acquired factor XI deficiency in a child with membranoproliferative glomerulonephritis. Pediatr Blood Cancer. 2012 Jul 15;59(1):173-5. [DOI 10.1002/pbc.23287] [Consulta: 30/04/2018]
  8. Jethava Y, Alamelu J, Rangarajan S, Lang-Lazdunski L, van der Walt J, Fields P. Acquired agranulocytosis and factor XI deficiency in association with thymoma. J Clin Oncol. 2011 Jul 10;29(20):e604-6. [DOI 10.1200/JCO.2010.34.3707] [Consulta: 30/04/2018]
  9. Bortoli R, Monticielo OA, Chakr RM, Palominos PE, Rohsig LM, Kohem CL, Xavier RM, Brenol JC. Acquired factor XI inhibitor in systemic lupus erythematosus--case report and literature review. Semin Arthritis Rheum. 2009 Aug;39(1):61-5. [DOI 10.1016/j.semarthrit.2008.03.005] [Consulta: 30/04/2018]
  10. Castaman G, Ruggeri M, Rodeghiero F. Acquired transitory factor XI inhibitor after gynaecological surgery. Haemophilia. 2008 May;14(3):643-4. [DOI 10.1111/j.1365-2516.2008.01677.x] [Consulta: 30/04/2018]
  11. Billon S, Blouch MT, Escoffre-Barbe M, Le Niger C, Le Roux AM, Abgrall JF. A case of chronic myelomonocytic leukaemia and factor XI deficiency with a circulating anticoagulant. Haemophilia. 2001 Jul;7(4):433-6. [DOI 10.1046/j.1365-2516.2001.00523.x] [Consulta: 30/04/2018]
  12. Goodrick MJ, Prentice AG, Copplestone JA, Pamphilon DH, Boon RJ. Acquired factor XI inhibitor in chronic lymphocytic leukaemia. J Clin Pathol. 1992 Apr;45(4):352-3. [DOI 10.1136/jcp.45.4.352] [Consulta: 30/04/2018]
  13. Clarkson K, Rosenfeld B, Fair J, Klein A, Bell W. Factor XI deficiency acquired by liver transplantation. Ann Intern Med. 1991 Dec 1;115(11):877-9. [DOI 10.7326/0003-4819-115-11-877] [Consulta: 30/04/2018]
  14. Flick JT, Singh AK, Kizer J, Lazarchick J. Platelet dysfunction in Noonan's syndrome. A case with a platelet cyclooxygenase-like deficiency and chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Am J Clin Pathol. 1991 May;95(5):739-42. [DOI 10.1093/ajcp/95.5.739] [Consulta: 30/04/2018]
  15. Vercellotti GM, Mosher DF. Acquired factor XI deficiency in systemic lupus erythematosus. Thromb Haemost. 1982 Dec 27;48(3):250-2. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7164014] [Consulta: 30/04/2018]

Estas referencias son del tipo:

  1. Metaanálisis y/o revisiones sistemáticas: 0 referencia
  2. Ensayos clínicos: 0 referencia
  3. Cohortes, casos controles, serie de casos clínicos: 12 referencias
  4. Consenso de profesionales: 0 referencia
  5. Guías de práctica clínica: 1 referencia
  6. Sumario de evidencia: 2 referencias
  7. Información/ material de ayuda para pacientes: 0 referencia
  8. Capítulo de libro: 0 referencia

Pregunta contestada por

Cita recomendada

Banco de Preguntas Preevid. Deficiencia adquirida del factor XI, etiología. Murciasalud, 2018. Disponible en http://www.murciasalud.es/preevid/22350

Advertencia sobre la utilización de las respuestas

Las contestaciones a las preguntas formuladas, se elaboran con una finalidad exclusivamente formativa. Lo que se pretende, es contribuir con información al enriquecimiento y actualización del proceso deliberativo de los profesionales de la Medicina y de la Enfermería. Nunca deberán ser usadas como criterio único o fundamental para el establecimiento de un determinado diagnóstico o la adopción de una pauta terapéutica concreta.

De ningún modo se pretende sustituir, avalar o tutelar la responsabilidad del médico. Esta deriva de sus propias decisiones y sólo por él debe ser asumida, no pudiendo ser compartida por quienes sólo le han informado. La Consejería de Salud y el Servicio Murciano de Salud, rechazan a priori toda responsabilidad respecto de cualquier daño o perjuicio que se pueda imputar a la utilización total o parcial de la información aportada y que fue solicitada previamente por el profesional médico o de enfermería.

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