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Incluida en el banco de preguntas el . Categorías: Digestivo, Urologia .
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Health professionals Servicio Murciano de Salud. Consejería de Salud. Región de Murcia

¿Cual es el tratamiento de un paciente diagnosticado de nefropatía membranosa con síndrome nefrótico, asociada a una cirrosis biliar primaria y a un síndrome de Sjögren?.

Aunque hay pacientes en los que está descrita la asociación de cirrosis biliar primaria (CBP) y de síndrome de Sjögren (SS), solo se han identificado algunos casos publicados que, a la vez, presenten una nefropatía membranosa; sin que pueda deducirse qué tratamiento es el más adecuado en estas situaciones. Un ensayo clínico realizado en pacientes diagnosticados de CBP y de SS, mostró que  la asociación de ácido ursodesoxicólico (UDCA) con prednisolona o con azatiaprina, no añadía ventajas  al tratamiento en solitario con UDCA.

El ensayo clínico randomizado(1), distribuyó  de forma aleatoria a 79 pacientes diagnosticados de SS y de CBP en tres grupos: uno recibió ácido ursodesoxicólico (UDCA), otro UDCA y prednisolona, y el tercero UDCA y azatioprina. Los pacientes fueron evaluados clínicamente y con datos de laboratorio a los 3, 6 y 12 meses después de iniciar el tratamiento, sin que hubiera diferencias entre los grupos. La recomendación, derivada de este ensayo, es que en pacientes con CBP y SS, añadir prednisolona ó  azatioprina, al tratamiento UDCA, no supone una ventaja terapéutica comparado con la administración en solitario de UDCA.

El sumario de evidencia de Uptodate(2,3) comenta que la afectación renal más frecuente del SS es la acidosis tubular renal que produce una nefritis intersticial; pero que también puede desarrollarse una glomerulonefritis. En estos casos de síndrome nefrótico el tratamiento suele ser glucocorticoides, ciclofosfamida, micofenolato mofetilo u otros inmunosupresores. También describe que puede darse la asociación entre SS y CBP y que, en esta situación, puede ser de utilidad el tratamiento con un quelante de las sales biliares.

La búsqueda en Medline ha identificado la descripción de:

  • Un caso aislado diagnosticado de CBP asociado a SS(4), que desarrolló una proteinuria, con un diagnóstico de glomerulonefritis membranosa.
  • y de 3 pacientes con síndrome nefrótico debido a una nefropatía membranosa, que estaban diagnosticados previamente de SS(5). Dos de los casos también desarrollaron una CBP. El tratamiento con prednisolona, con o sin ciclofosfamida, mejoró el síndrome nefrótico en dos de los pacientes.

Referencias (5):

  1. Gao LX, Zhang FC, Wang L, Zhang X, Liu B. [The clinical observation of different therapeutic strategies in combined primary biliary cirrhosis and Sjögren syndrome]. Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2012 Nov;51(11):851-4. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23291020] [Consulta: 02/02/2015]
  2. Fox R. Creamer P. Treatment of systemic and extraglandular manifestations of Sjögren’s syndrome. This topic last updated: Aug 25, 2014. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2015.
  3. Fox R, Moschella SL. Clinical manifestations of Sjögren's syndrome: Extraglandular disease. This topic last updated: Nov 04, 2013. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2015
  4. Koike K, Utsunomiya Y, Ito Y, Tokudome S, Miyazaki Y, Suzuki T, Okonogi H, Kawamura T, Yamada A, Hosoya T, Joh K. A case of glomerulopathy showing podocytic infolding in association with Sjögren's syndrome and primary biliary cirrhosis. Clin Exp Nephrol. 2008 Dec;12(6):489-93. [DOI 10.1007/s10157-008-0093-y] [Consulta: 02/02/2015]
  5. Baba A, Hara S, Sato Y, Yamada K, Fujimoto S, Eto T. [Three patients with nephrotic syndrome due to membranous nephropathy complicated by Sjögren's syndrome]. Nihon Jinzo Gakkai Shi. 2005;47(8):882-6. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16408433] [Consulta: 02/02/2015]

Estas referencias son del tipo:

  1. Sumario de evidencia: 2 referencias
  2. Información/ material de ayuda para pacientes: 0 referencia
  3. Cohortes, casos controles, serie de casos clínicos: 2 referencias
  4. Capítulo de libro: 0 referencia
  5. Ensayos clínicos: 1 referencia
  6. Guías de práctica clínica: 0 referencia
  7. Metaanálisis y/o revisiones sistemáticas: 0 referencia
  8. Consenso de profesionales: 0 referencia

Más Información

Pregunta contestada por

Cita recomendada

Banco de Preguntas Preevid. ¿Cual es el tratamiento de un paciente diagnosticado de nefropatía membranosa con síndrome nefrótico, asociada a una cirrosis biliar primaria y a un síndrome de Sjögren?. Murciasalud, 2015. Disponible en http://www.murciasalud.es/preevid/20305

Advertencia sobre la utilización de las respuestas

Las contestaciones a las preguntas formuladas, se elaboran con una finalidad exclusivamente formativa. Lo que se pretende, es contribuir con información al enriquecimiento y actualización del proceso deliberativo de los profesionales de la Medicina y de la Enfermería. Nunca deberán ser usadas como criterio único o fundamental para el establecimiento de un determinado diagnóstico o la adopción de una pauta terapéutica concreta.

De ningún modo se pretende sustituir, avalar o tutelar la responsabilidad del médico. Esta deriva de sus propias decisiones y sólo por él debe ser asumida, no pudiendo ser compartida por quienes sólo le han informado. La Consejería de Salud y el Servicio Murciano de Salud, rechazan a priori toda responsabilidad respecto de cualquier daño o perjuicio que se pueda imputar a la utilización total o parcial de la información aportada y que fue solicitada previamente por el profesional médico o de enfermería.

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