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Servicio Murciano de Salud
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Incluida en el banco de preguntas el . Categorías: Hematología, Musculoesqueléticos . La información ofrecida puede no estar actualizada. Es posible que nuevos estudios o publicaciones modifiquen o maticen la respuesta dada.

Health professionals Servicio Murciano de Salud. Consejería de Salud. Región de Murcia

Tratamiento de osteoporosis en adolescentes con síndrome de Kostmann tratados con factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).

El síndrome de Kostmann forma parte del grupo de neutropenias congénitas severas, y tiene una transmisión autonómica recesiva(1). La osteoporosis que presentan los pacientes tratados con factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), parece ser un efecto secundario del tratamiento(2,3,4).

No hemos identificado ensayos clínicos controlados dirigidos a evaluar la efectividad del tratamiento en pacientes diagnosticados de síndrome de Kostmann, tratados con G-CSF y que presentan osteoporosis. La revisión sistemática de la Biblioteca Cochrane dirigida a evaluar el tratamiento de osteoporosis secundaria en la infancia y adolescencia(5), tampoco encontró, ni incluyó estudios controlados realizados en pacientes con neutropenia congénita severa, ni en osteoporosis secundaria al tratamiento con G-CSF.

Que describan eficacia del tratamiento de osteoporosis en pacientes con neutropenia severa congénita en terapia con G-CSF, hemos localizado:

  • Un caso diagnosticado de síndrome de Kostmann en un paciente de 13 años, con osteoporosis y cuyos parámetros bioquímicos respondieron bien al tratamiento con pamidronato(6).
  • Una serie de casos publicada en 2006(7). El estudio incluyó a 9 niños de Chile con el diagnóstico de neutropenia severa congénita, con osteoporosis u osteopenia y tratados con G-CSF. 4 de ellos presentaban fracturas vertebrales. Los 9 fueron tratados con bifosfonatos, con un tiempo de seguimiento que osciló entre 7 meses y 3,5 años. En 5 de los 9 pacientes se incrementó la densidad mineral ósea y en 4, que presentaban fractura vertebrales, se remodelaron y expandieron las fracturas durante el tratamiento. No se describieron  efectos secundarios importantes; y el estudio sugiere  que el tratamiento con bifosfonatos podría ser efectivo para la osteoporosis en estos pacientes. Señala que es necesario contar con ensayos randomizados controlados para confirmar estos hallazgos  y que permitan conocer las dosis y frecuencia de administración de los bifosfonatos mas adecuadas.

Referencias (7):

  1. Orphanet. Síndrome de Kostmann. 2011. [http://www.orpha.net/consor/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=99749] [Consulta: 22/10/2015]
  2. Welte K, Zeidler C, Dale DC. Severe congenital neutropenia. Semin Hematol. 2006 Jul;43(3):189-95. [DOI 10.1053/j.seminhematol.2006.04.004] [Consulta: 22/10/2015]
  3. Zeidler C, Schwinzer B, Welte K. Congenital neutropenias. Rev Clin Exp Hematol. 2003 Mar;7(1):72-83. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14692235] [Consulta: 22/10/2015]
  4. Yakisan E, Schirg E, Zeidler C, Bishop NJ, Reiter A, Hirt A, Riehm H, Welte K. High incidence of significant bone loss in patients with severe congenital neutropenia (Kostmann's syndrome). J Pediatr. 1997 Oct;131(4):592-7. [DOI 10.1016/s0022-3476(97)70068-4] [Consulta: 22/10/2015]
  5. Ward L, Tricco AC, Phuong P, Cranney A, Barrowman N, Gaboury I, Rauch F, Tugwell P, Moher D. Tratamiento con bisfosfonatos para niños y adolescentes con osteoporosis secundaria (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.bibliotecacochrane.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.). [http://www.bibliotecacochrane.com/BCPGetDocument.asp?DocumentID=CD005324] [Consulta: 22/10/2015]
  6. Sekhar RV, Culbert S, Hoots WK, Klein MJ, Zietz H, Vassilopoulou-Sellin R. Severe osteopenia in a young boy with Kostmann's congenital neutropenia treated with granulocyte colony-stimulating factor: suggested therapeutic approach. Pediatrics. 2001 Sep;108(3):E54. [DOI 10.1542/peds.108.3.e54] [Consulta: 22/10/2015]
  7. Borzutzky A, Reyes ML, Figueroa V, García C, Cavieres M. Osteoporosis in children with severe congenital neutropenia: bone mineral density and treatment with bisphosphonates. J Pediatr Hematol Oncol. 2006 Apr;28(4):205-9. [DOI 10.1097/01.mph.0000210409.48877.c3] [Consulta: 22/10/2015]

Estas referencias son del tipo:

  1. Metaanálisis y/o revisiones sistemáticas: 1 referencia
  2. Ensayos clínicos: 0 referencia
  3. Cohortes, casos controles, serie de casos clínicos: 5 referencias
  4. Consenso de profesionales: 0 referencia
  5. Guías de práctica clínica: 0 referencia
  6. Sumario de evidencia: 0 referencia
  7. Revisión narrativa: 1 referencia
  8. Información/ material de ayuda para pacientes: 0 referencia
  9. Capítulo de libro: 0 referencia

Pregunta contestada por

Cita recomendada

Banco de Preguntas Preevid. Tratamiento de osteoporosis en adolescentes con síndrome de Kostmann tratados con factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF). Murciasalud, 2015. Disponible en http://www.murciasalud.es/preevid/20753

Advertencia sobre la utilización de las respuestas

Las contestaciones a las preguntas formuladas, se elaboran con una finalidad exclusivamente formativa. Lo que se pretende, es contribuir con información al enriquecimiento y actualización del proceso deliberativo de los profesionales de la Medicina y de la Enfermería. Nunca deberán ser usadas como criterio único o fundamental para el establecimiento de un determinado diagnóstico o la adopción de una pauta terapéutica concreta.

De ningún modo se pretende sustituir, avalar o tutelar la responsabilidad del médico. Esta deriva de sus propias decisiones y sólo por él debe ser asumida, no pudiendo ser compartida por quienes sólo le han informado. La Consejería de Salud y el Servicio Murciano de Salud, rechazan a priori toda responsabilidad respecto de cualquier daño o perjuicio que se pueda imputar a la utilización total o parcial de la información aportada y que fue solicitada previamente por el profesional médico o de enfermería.

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