[Dieta cetogénica clásica: la grasa proviene principalmente de los triglicéridos de cadena larga obtenidos a través de los alimentos estándar; la ingesta de proteínas se basa en la necesaria para el crecimiento; y los carbohidratos están restringidos. La dieta cetogénica clásica consta de cuatro partes de grasa por una parte de proteína y carbohidratos (es decir, una proporción de lípidos frente a no lipídicos de 4:1)]
Los documentos consultados sugieren que las terapias dietéticas cetogénicas (KDT, por sus siglas en inglés) están asociadas a una reducción de la frecuencia de las convulsiones, en comparación con la atención habitual, en niños con epilepsia resistente a los medicamentos.
Los Sumarios de Evidencia (SE) consultados(1-3), revisan las KDT para el tratamiento de la epilepsia. Estos incluyen la dieta cetogénica clásica, la dieta Atkins modificada, el tratamiento de bajo índice glucémico y la dieta de triglicéridos de cadena media. Afirman que las dietas cetogénicas (KD, por sus siglas en inglés) son un tratamiento eficaz para pacientes con epilepsia, independientemente de la edad o el tipo de convulsión.
El SE de DynaMed(3) resume los hallazgos, con respecto a la efectividad de estas dietas para niños con epilepsia:
- Las KD pueden reducir la frecuencia de las convulsiones y aumentar la ausencia de convulsiones en comparación con la atención habitual en niños con epilepsia resistente a los medicamentos. (Nivel DynaMed 2)*
- La KD puede estar asociada con la reducción de las convulsiones en niños con epilepsia intratable. (Nivel DynaMed 2)*
- La KD clásica 4:1, parece más eficaz pero se asocia con más síntomas gastrointestinales que la KD 3:1 en niños con epilepsia refractaria. (Nivel DynaMed 2)*
- El uso de KD en niños de 6 a 12 años está asociado con un crecimiento lento, cálculos renales y fractura.(Nivel DynaMed 3)*
Estos SE mencionan el primer ensayo controlado aleatorio (ECA)(4) realizado con la KD clásica, que incluyó a 145 niños (de 2 a 16 años de edad) con epilepsia resistente a los medicamentos (de al menos dos medicamentos anticonvulsivos), asignados a la implementación inmediata de la KD clásica o a un grupo de control en el que la implementación de KD se retrasó tres meses. A los tres meses, 103 permanecieron en el ensayo, 54 en el grupo de KD. En estos pacientes, la dieta se asoció con un porcentaje medio más bajo de convulsiones iniciales (62 frente a 137%) y un mayor porcentaje de reducción de convulsiones superior al 50% (38 frente a 6%).
Se han seleccionado cuatro Revisiones Sistemáticas (RS)(5-8) cuyos hallazgos resumimos a continuación:
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La primera RS(5) con metaanálisis incluyó diecinueve estudios con un total de 1.084 pacientes (edad media al inicio 5,78 +/- 3,43 años). La razón de probabilidad agrupada, utilizando un modelo de efectos aleatorios, del éxito del tratamiento (> 50 % de reducción de las convulsiones) entre los pacientes que seguían la dieta en relación con los que interrumpían la dieta fue de 2,25 [intervalo de confianza (IC) del 95 % = 1,69-2,98]. Las razones para interrumpir la dieta incluyeron una reducción de las convulsiones < 50 % (47,0 %), la restricción de la dieta (16,4 %) y enfermedades recurrentes o efectos secundarios de la dieta (13,2 %). Los resultados indican que los niños con convulsiones generalizadas y los pacientes que responden con una reducción de > 50 % de las convulsiones en 3 meses tienden a permanecer más tiempo en la dieta. Los autores indican que los estudios futuros deberían tener como objetivo el seguimiento a largo plazo, el análisis de abandonos y una mejor caracterización del tipo de convulsiones.
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La segunda RS(6) incluyó estudios no controlados que informaron de la reducción de la frecuencia de las convulsiones después del tratamiento con la KD en niños con epilepsia refractaria. Las medidas de resultado utilizadas fueron el porcentaje de pacientes con: 1) desaparición de las convulsiones, 2) >90% de reducción de las convulsiones y 3) >50% de reducción de las convulsiones. De los 11 estudios incluidos, 9 son series retrospectivas de pacientes de una sola institución, dos estudios son prospectivos, uno de ellos es un ECA multicéntrico. Los resultados de estos estudios mostraron que algunos niños se benefician de la KD, demostrada por una reducción significativa en la frecuencia de las convulsiones. Las estimaciones de las tasas de mejora por análisis combinado (método del perfil de confianza) son el cese completo de todas las convulsiones en el 16% de los niños (IC 95%: 11,0-21,7); una reducción superior al 90% de las convulsiones en el 32% (IC 95%: 25,3-39,8); y una reducción superior al 50% de las convulsiones en el 56% (IC 95%: 41,2-69,7). Para los autores es poco probable que este grado de beneficio pueda resultar de una respuesta al placebo y/o una remisión espontánea. Y sugieren que aunque faltan ECAs de calidad, la evidencia es suficiente para determinar que la KD es eficaz para reducir la frecuencia de las convulsiones en niños con epilepsia refractaria.
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La tercera RS (7) es una actualización de otra publicada por primera vez en 2003. Se identificaron 13 estudios con 932 participantes; 711 niños (de 4 meses a 18 años) y 221 adultos (16 años y más). Los 13 estudios se evaluaron como de alto riesgo de sesgo de realización y detección, debido a la falta de cegamiento entre las KD y la atención habitual. Los resultados para niños muestran la ausencia de convulsiones (RR 3,16, IC 95%: 1,20 a 8,35; p = 0,02 a favor de la KD; cuatro estudios, 385 participantes; evidencia de certeza muy baja) y reducción de convulsiones (RR 5,80, IC 95 %: 3,48 a 9,65; P < 0,001; 4 estudios, 385 participantes; evidencia de certeza baja). Hasta el 55% de los niños logró la ausencia de convulsiones con una KD clásica de 4:1 después de tres meses, mientras que hasta el 85% de los niños logró una reducción de las convulsiones (evidencia de certeza muy baja). Los efectos adversos informados con mayor frecuencia fueron vómitos, estreñimiento y diarrea (cinco estudios, evidencia de certeza muy baja). Dos estudios informaron pérdida de peso. Debido al riesgo de sesgo asociado y la imprecisión causada por las poblaciones de estudio pequeñas, la evidencia para el uso de KD fue de certeza baja a muy baja, por lo que se requiere investigación adicional.
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La última RS(8) de reciente publicación incluye 14 ECAs con respecto a la eficacia y seguridad de KD en la epilepsia resistente a los medicamentos en niños y adolescentes (1.114 participantes de 6 meses a 18 años). El resultado primario fue la reducción de las convulsiones después de la intervención. En 6 de los 14 estudios, hubo una reducción estadísticamente significativa de las convulsiones en > 50 % en el grupo KD en comparación con el grupo control durante un seguimiento de 3 a 4 meses. Los resultados secundarios fueron los eventos adversos, la gravedad de las convulsiones, la calidad de vida y el comportamiento. Los síntomas gastrointestinales fueron los eventos adversos más frecuentes y los graves fueron raros. Se concluye que la KD es un tratamiento eficaz para la epilepsia farmacorresistente en niños y adolescentes. En consecuencia, se anticipan ECA que investiguen el impacto a largo plazo, los efectos cognitivos y conductuales y la rentabilidad.
La última actualización del documento de consenso del “The International Ketogenic Diet Study Group”(9) enfatiza que las KDT, son tratamientos no farmacológicos efectivos y establecidos para la epilepsia infantil intratable. Este manuscrito representa una reevaluación de las mejores prácticas con respecto a la KD, 10 años después de la anterior publicación. En el resumen de las recomendaciones encontramos que :
- Las KD deberían usarse en niños después de que hayan fallado 2 medicamentos anticonvulsivos.
- Hay 4 KDT principales, y la elegida debería ser individualizada en función de la familia y la situación del niño.
- La flexibilidad en el inicio de las KD es apropiada, el ayuno y el inicio como paciente hospitalizado son opcionales
- El equipo de dietistas debería evaluar a los niños regularmente, asociando análisis de laboratorio y monitorización de efectos secundarios en cada visita.
Por último, se ha seleccionado una revisión narrativa (RN)(10) que realiza recomendaciones basadas en la mejor evidencia, combinadas con opiniones de expertos, para niños menores de dos años, indica:
- El tratamiento con KD en bebés con epilepsia refractaria es efectivo y se puede realizar de manera segura.
- La KD debería ajustarse a los requisitos nutricionales específicos de los bebés.
- Se requiere monitorización y seguimiento por parte de un equipo multidisciplinario.
*Ver niveles de evidencia de DynaMed
