Todos los documentos consultados sugieren que el uso de una bolsa de ventilación manual autoinflable (Ambu®), es eficaz en la maniobra de reclutamiento alveolar y favorecer así, la salud respiratoria en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD); sin embargo, la evidencia es limitada y las recomendaciones se basan en el consenso clínico y en los beneficios observados en la reducción de las complicaciones respiratorias.
El Sumario de Evidencia (SE) de UpToDate sobre las enfermedades de Duchenne y Becker(1), indica que el manejo respiratorio es un componente fundamental del cuidado de las personas con DMD. Explica que a medida que disminuye su capacidad vital, las personas con DMD desarrollan rigidez, falta de distensibilidad de la pared torácica y restricción del volumen pulmonar, con las consiguientes complicaciones respiratorias, que incluyen fatiga de los músculos respiratorios, atelectasia, obstrucción mucosa, neumonía e insuficiencia respiratoria. Este SE recoge las recomendaciones del Grupo de Trabajo sobre Consideraciones para el Cuidado de la DMD(2), en el que se propone un manejo escalonado en cinco pasos, donde el primero consiste en el reclutamiento del volumen pulmonar o técnica de insuflación pulmonar profunda para preservar la distensibilidad pulmonar (mediante bolsa de ventilación manual autoinflable o insuflación-exsuflación mecánica), indicada cuando la capacidad vital forzada (CVF) es < 60 % del valor previsto. El segundo paso consiste en usar técnicas manuales y mecánicas para la tos asistida.
La guía de la Sociedad Americana del Tórax sobre los cuidados respiratorios en personas con DMD(3) y el consenso sobre manejo y rehabilitación de las complicaciones respiratorias realizadas por la Asociación Italiana de distrofia Muscular(4), que analiza y discute los principales aspectos que se deben abordar en el seguimiento de estas personas, indican que se deben realizar ejercicios de reclutamiento de aire si la CVF es < 60% del valor previsto utilizando una bolsa de ventilación manual autoinflable (Ambu®) o un dispositivo mecánico de insuflación-exsuflación dos veces al día.
Una revisión exploratoria de las guías sobre diagnóstico y tratamiento de la DMD, realizada en 2024(5) con la finalidad de evaluar la calidad de estas guías y comparar sus recomendaciones, sugiere la adopción de los Estándares de Atención de DMD publicados en 2018(2) para la evaluación y el manejo de la función respiratoria en estas personas. Esto implica que para preservar la distensibilidad pulmonar se debería realizar el reclutamiento del volumen pulmonar o técnica de insuflación pulmonar profunda mediante bolsa de ventilación manual autoinflable o insuflación-exsuflación mecánica (Ambu®).
Esta misma recomendación se ha encontrado en la guía elaborada por la Sociedad Española de Neurología(6).
Dos revisiones narrativas(7,8) también indican que la técnica de reclutamiento de volumen pulmonar se realice utilizando una bolsa de ventilación manual autoinflable o insuflación/exsuflación mecánica una o dos veces al día y se considera efectiva cuando la CVF es inferior al 60% del valor previsto.
Un documento de información para pacientes(9) y otro de recomendaciones para padres(10) también recomiendan realizar la técnica del reclutamiento pulmonar mediante una bolsa Ambu® conectado al rostro por una mascarilla que tapa la boca y la nariz. El último documento indica: un operador (el fisioterapeuta o los padres) comprimen la bolsa de Ambu®; el niño no debe respirar entre una insuflación y la siguiente; tres o cuatro insuflaciones consecutivas son suficientes para expandir el tórax de forma notable; este ejercicio es útil como “gimnasia respiratoria” (todos los días), y para incrementar la eficacia de la tos.
