En base al elevado riesgo de malignidad asociado a los quistes de colédoco (QC) tipo I, el tratamiento de elección (independientemente de los síntomas) es la escisión completa del quiste asociada a colecistectomía y derivación biliodigestiva (hepaticoyeyunostomía en Y de Roux).
La actualización de 2024 de la guía de práctica clínica (GPC) sobre lesiones hepáticas focales del “American College of Gastroenterology”(1) plantea sobre los QC que son dilataciones quísticas poco frecuentes de las vías biliares intrahepáticas y/o extrahepáticas, más frecuentes en mujeres (ratio hombre-mujer 1:4) y más comunes en poblaciones asiáticas en comparación con otras etnias. Se presentan predominantemente en la primera década de vida (80%), aunque su incidencia parece estar aumentando en adultos. Se clasifican según el sistema de clasificación de Todani, que se basa en los hallazgos anatómicos y el grado de afectación biliar. Los quistes de tipo I se presentan como una dilatación quística o fusiforme de la vía biliar extrahepática y son los QC más frecuentes tanto en niños como en adultos.
También indica que el manejo y tratamiento de los QC se basará en la sintomatología, el tipo de quiste, el riesgo de malignidad y la extensión de la operación. El riesgo estimado de malignidad aumenta significativamente con la edad (riesgo del 30 % al 40 % en mayores de 50 años) y el tipo de quiste, siendo los QC de tipo I o IV los que se asocian con mayor frecuencia a malignidad; la presencia de una unión pancreatobiliar anómala también parece aumentar el riesgo de malignidad. La neoplasia maligna más común es el colangiocarcinoma (∼70 %), seguida del cáncer de vesícula biliar (23,5 %).
Respecto al tratamiento señala que los pacientes con quistes tipo I deberían someterse a una escisión completa del quiste con hepaticoenterostomía en Y de Roux. Además se sugiere que los pacientes con quistes tipo I y IV continúen bajo vigilancia (mediantes pruebas de imagen aunque no se puede recomendar un intervalo específico para su realización), incluso después de la resección del quiste, debido al riesgo continuo de malignidad.
En una guía clínica de la Asociación Española de Cirujanos(2) se revisa también el abordaje de los QC en el paciente adulto y se establece que la extirpación completa del quiste con colecistectomía profiláctica, seguida de reconstrucción biliar mediante hepaticoyeyunostomía amplia en Y de Roux es el tratamiento de elección para los QC de tipo I y de tipo IV.
Explica que “Los procedimientos que permitan la extirpación completa del quiste y que reduzcan el riesgo de inflamación y las posibilidades de desarrollo de colangiocarcinoma constituyen la alternativa de elección, por ello, la práctica de una colecistectomía y resección completa de los quistes a través de incisión subcostal derecha o mediante abordaje laparoscópico, con anastomosis hepaticoyeyunal en Y de Roux es la mejor opción terapéutica, completando la extirpación de la mucosa residual en caso de estar inflamada, con el objetivo de evitar su degeneración. La hepaticoduodenostomía, defendida por algunos autores por su supuesta simplicidad y preservación de la anatomía y fisiología, no es recomendada por las complicaciones reportadas (33 %), tales como gastritis biliar, colangitis, cáncer gástrico y biliar.” También que “El abordaje laparoscópico se contempla en unidades experimentadas por similares tasas de complicaciones a la vía laparotómica y resultados de supervivencias similares.”
Al igual que en la GPC previa se destaca que “La vigilancia posquirúrgica de estos pacientes debe ser estricta, con el objetivo de evaluar la posible malignización de la vía biliar residual, referida hasta en un 0,7 % de los pacientes resecados. En este caso se propone realizar el seguimiento mediante colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) y marcadores tumorales (CEA, CA19.9 y 125).
En el sumario de evidencia de UpToDate sobre quistes biliares(3) para el tratamiento de los QC de tipo I y IV se recomienda la escisión quirúrgica completa, con el objetivo de extirpar todo el tejido quísticon cuando sea posible. Concretamente se establece que: en pacientes con QC de tipo I o IV, se recomienda la escisión quirúrgica completa del quiste con hepáticoyeyunostomía en Y de Roux en lugar de la conducta expectante (recomendación de grado 1B: recomendación fuerte, aplicable a la mayoría de los pacientes). Explica el autor que se recomienda este enfoque debido al riesgo de malignidad asociado con estos quistes y que, además de disminuir el riesgo de malignidad, la escisión del quiste puede reducir complicaciones como colangitis recurrente, cistolitiasis, coledocolitiasis y pancreatitis.
También describe que dado que no existe una distinción histológica entre un QC y el conducto biliar normal adyacente, el margen proximal de resección se basa únicamente en la morfología. El margen de resección inferior depende de la extensión distal del quiste. El autor propone evaluar la extensión distal del quiste y la anatomía de la unión pancreatobiliar antes de la cirugía mediante CPRM, ecoendoscopia (EE) y/o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE).
Añade que la resección de quistes extrahepáticos suele ir acompañada de una hepáticoyeyunostomía en Y de Roux para facilitar el drenaje biliar desde el hígado.
También menciona que en algunos casos, la escisión del quiste puede complicarse por su relación con las estructuras cercanas y que si por la relación con la vena porta o la arteria hepática la disección de un quiste resulta técnicamente difícil, algunos cirujanos recomiendan dejar intacta la pared posterior del quiste y realizar una mucosectomía (extirpación del revestimiento epitelial del quiste), para intentar disminuir el riesgo de malignidad.
Específicamente sobre los QC tipo I afirma que su relación con la cabeza pancreática también puede complicar la extirpación del quiste. La porción intrapancreática de los quistes tipo I generalmente puede tratarse con disección intramural del conducto biliar hasta la unión pancreatobiliar sin resección de la cabeza pancreática. Si se deja en su lugar, la porción intrapancreática de un quiste de tipo I es propensa al desarrollo de cálculos o malignidad en el remanente del quiste. Algunos cirujanos prefieren la colocación endoscópica de un stent en el conducto pancreático antes de la cirugía en pacientes cuyo quiste se extiende cerca de la unión pancreatobiliar para facilitar la identificación intraoperatoria del conducto pancreático; también se ha descrito la inyección intraoperatoria de verde de indocianina en el árbol biliar para mejorar la visualización del conducto biliar y la unión pancreatobiliar, y guiar la resección de la porción intrapancreática de un quiste biliar.
El sumario de evidencia de DynaMed sobre lesiones hepáticas focales(4) en cuanto a los QC también alude a que el riesgo de malignidad varía ampliamente según el tipo de quiste y que se observa principalmente en la enfermedad de tipo I (68 % de las neoplasias malignas observadas). En relación al manejo de los QC afirma, de forma similar a lo mencionado, que la escisión completa con derivación biliar mediante hepáticoyeyunostomía en Y de Roux es la cirugía de elección. Y que la resección abarca la región desde la bifurcación de los conductos hepáticos lobulares hasta el parénquima pancreático cerca del conducto pancreático.
La búsqueda en las bases de datos de estudios no identifica ensayos clínicos que comparen diferentes tratamientos quirúrgicos en pacientes adultos con QC tipo I. De los resultados obtenidos seleccionamos una serie de casos retrospectiva(5) que incluyó a 17 pacientes de nuestro entorno sanitario. La mediana de seguimiento fue de 5 años (1-15) y los quistes tipo I fueron los más frecuentes (7 pacientes;41,2%). En 2 casos (11,6%), el diagnóstico fue incidental en pacientes asintomáticos. En los pacientes con quistes tipo I, se realizó colecistectomía con cistectomía y derivación biliar en 6 de los 7 casos (85,7%). La técnica de derivación utilizada fue hepáticoyeyunostomía en Y de Roux en 5 pacientes y coledocoduodenostomía en un paciente. En un caso de quiste tipo I se realizó colecistectomía laparoscópica exclusivamente, sin exéresis del quiste, ya que el paciente estaba asintomático y presentaba como anomalía anatómica un quiste de duplicación duodenal, lo que dificultaba el bypass. La mortalidad postoperatoria fue del 0% y durante el seguimiento, no se observó recurrencia del quiste ni neoplasia maligna.
Se localizan, además, dos revisiones sistemáticas(6,7) que comparan la escisión del QC y la hepáticoyeyunostomía laparoscópica o asistida por robot.
Según los resultados de una de ellas(6) la cirugía asistida por robot se asocia con una estancia hospitalaria más corta y una alta puntuación en términos de seguridad y viabilidad, pero también a un tiempo operatorio más largo. Ambos procedimientos mostraron los mismos resultados a corto y largo plazo.
La otra revisión(7) concluía que la escisión de QC y la hepáticoyeyunostomía en Y de Roux mediante laparoscópica son intervenciones tan seguras y eficaces como las asistidas por robot con comparables complicaciones postoperatorias, duración de la intervención, pérdida de sangre y estancia hospitalaria.
Citamos, por último, otra revisión sistemática con objetivo de, en adultos diagnosticados con QC en países occidentales, determinar la tasa de cánceres hepatopancreatobiliares en QC resecados y evaluar el riesgo residual de malignidad tras la resección del quiste. En los 21 estudios incluidos (1.337 pacientes) la resección completa de los quistes extrahepáticos fue la intervención habitual para los QC de tipo I y IV; cuando se especificó, la hepáticoyeyunostomía en Y de Roux fue el abordaje anastomótico más frecuente. En 11 de los estudios se incluyeron datos sobre el desarrollo de malignidad en el período de seguimiento tras la resección quirúrgica del QC; la incidencia osciló entre el 0,04 % y el 8,00 %. El intervalo entre la escisión inicial del quiste y el diagnóstico de malignidad osciló entre 1,8 y 14 años. Para los autores, con la resección de los QC el riesgo de cáncer parece reducirse, pero no eliminarse, lo cual justifica una vigilancia postoperatoria a largo plazo.
