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Servicio Murciano de Salud
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Incluida en el banco de preguntas el . Categorías: Salud Infantil .
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Health professionals Servicio Murciano de Salud. Consejería de Salud. Región de Murcia

¿Está indicado el tratamiento con corticoides en pacientes diagnosticados de enfermedad Kawasaki, si las inmunoglobulinas no han sido efectivas?

Una Guía de Práctica Clínica, publicada en el 2004(1), en relación al tratamiento con corticoides en la enfermedad de Kawasaki que no responde a la terapia inicial con inmunoglobulinas, indica que:

  • Aproximadamente, menos del 10% de los pacientes con enfermedad de Kawasaki no presentan una mejoría con el tratamiento inicial con Inmunoglobulina intravenosa(IGIV). El fallo de tratamiento es definido, habitualmente, como una persistencia o recrudecimiento de la fiebre a las 36 horas después de completar el tratamiento inicial con IGIV.
  • La mayoría de los expertos recomiendan tratamiento de nuevo con IGIV, a dosis de  2g/kg.
  • Los corticosteroides también han sido utilizados para tratar a pacientes con fallo en la respuesta inicial con IGIV. Varias series, con un número pequeño de casos, han descrito a niños diagnosticados de enfermedad de Kawasaki, con persistencia de la fiebre tras la administración de IGIV en los que la administración de estroides se asoció a una mejoría de los síntomas y la ausencia de una significativa progresión de las anormalidades en las arterias coronarias. En un pequeño ensayo clínico randomizado(2), 17 pacientes sin respuesta a tratamiento con aspirina e IGIV (dos dosis, una de 2g/kg y otra posterior de 1g/kg) fueron distribuidos al azar: un grupo fue tratado con esteroides y el otro grupo con una dosis adicional de IGIV (1g/kg). Los pacientes del grupo de corticoides mostraron un acortamiento del período con fiebre y menor costes médicos. No hubo diferencias estadísticamente significativas en la incidencia de aneurismas de la arteria coronaria; aunque el tamaño reducido del ensayo no permite extarer conclusiones definitivas.
  • El grupo que desarrolla la guía recomienda que "el tratamiento con corticoides se restrinja a niños en los que la administración de dos infusiones de IGIV no hayan sido efectivas en aliviar la fiebre y la inflamación aguda. La pauta más común de tratamiento es la administración intravenosa de metilprednisona a una dosis de 30 mg/Kg durante 2-3 horas, y administrada una vez al día, durante 1 a 3 días".

Esta recomendación coincide con la expuesta en la revisión de Uptodate(3):" La pauta de tratamiento más utilizada en pacientes que no responden al tratamiento con IGIV es la administración intravenosa pulsátil de metilprednisolona (30 mg/Kg/día administrado diariamente durante uno a tres días). Sugerimos que esta pauta se emplee en pacientes en los que, a pesar de dos dosis de IGIV (total 4g/kg), muestren  signos iniciales sugestivos de vasculitis activa (por ejemplo fiebre persistente). La metilprednisolona se administra durante dos horas, una vez al día, hasta que haya una respuesta completa (por ej., desaparición de la fiebre) o que el paciente haya recibido tres dosis completas de metilprednisolona.

Referencias (3):

  1. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, Gewitz MH, Tani LY, Burns JC, Shulman ST, Bolger AF, Ferrieri P, Baltimore RS, Wilson WR, Baddour LM, Levison ME, Pallasch TJ, Falace DA, Taubert KA. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 2004 Oct 26;110(17):2747-71
  2. Hashino K, Ishii M, Iemura M, Akagi T, Kato H. Re-treatment for immune globulin-resistant Kawasaki disease: a comparative study of additional immune globulin and steroid pulse therapy. Pediatr Int. 2001 Jun;43(3):211-7 [DOI 10.1046/j.1442-200x.2001.01373.x] [Consulta: 31/08/2010]
  3. Sundel R. Treatment of refractory Kawasaki disease. In: UpToDate, Rose, BD (Ed), upToDate, Waltham, MA, 2009.

Estas referencias son del tipo:

  1. Guías de práctica clínica: 1 referencia
  2. Cohortes, casos controles, serie de casos clínicos: 0 referencia
  3. Información/ material de ayuda para pacientes: 0 referencia
  4. Sumario de evidencia: 1 referencia
  5. Capítulo de libro: 0 referencia
  6. Ensayos clínicos: 1 referencia
  7. Metaanálisis y/o revisiones sistemáticas: 0 referencia
  8. Consenso de profesionales: 0 referencia

Pregunta contestada por

Cita recomendada

Banco de Preguntas Preevid. ¿Está indicado el tratamiento con corticoides en pacientes diagnosticados de enfermedad Kawasaki, si las inmunoglobulinas no han sido efectivas? Murciasalud, 2009. Disponible en http://www.murciasalud.es/preevid/14995

Advertencia sobre la utilización de las respuestas

Las contestaciones a las preguntas formuladas, se elaboran con una finalidad exclusivamente formativa. Lo que se pretende, es contribuir con información al enriquecimiento y actualización del proceso deliberativo de los profesionales de la Medicina y de la Enfermería. Nunca deberán ser usadas como criterio único o fundamental para el establecimiento de un determinado diagnóstico o la adopción de una pauta terapéutica concreta.

De ningún modo se pretende sustituir, avalar o tutelar la responsabilidad del médico. Esta deriva de sus propias decisiones y sólo por él debe ser asumida, no pudiendo ser compartida por quienes sólo le han informado. La Consejería de Salud y el Servicio Murciano de Salud, rechazan a priori toda responsabilidad respecto de cualquier daño o perjuicio que se pueda imputar a la utilización total o parcial de la información aportada y que fue solicitada previamente por el profesional médico o de enfermería.

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