No se han localizado ensayos clínicos aleatorios en los que se evalúe la efectividad de tetrabenazina (TBZ) en pacientes, niños o adultos, con Síndrome Gilles de la Tourette (SGT). Los estudios realizados hasta el momento son básicamente series de casos prospectivas o retrospectivas en los que se describen los resultados del tratamiento de estos pacientes con TBZ y revisiones literarias que recopilan con mayor o menor rigurosidad los resultados de tales trabajos.
En dos guías de práctica clínica (GPC)(1,2) y un sumario de evidencia(3), se menciona la TBZ entre los tratamientos indicados en los casos en que es preciso utilizar tratamiento médico en niños con SGT (cuando los síntomas interfieren con las interacciones sociales, el rendimiento escolar, o las actividades de la vida diaria) aunque se muestran controversias en cuanto al grado de recomendación. Sin embargo, a pesar de que estos documentos mencionan su utilización en pacientes con SGT, en la ficha técnica del fármaco(4), publicada por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios, el único uso para el que, hasta el momento, está autorizada la TBZ es para los trastornos del movimiento asociados a Corea de Huntington. En este documento se indica también que este fármaco no estaría recomendado para su utilización en población infantil.
La GPC canadiense(1) sobre el tratamiento farmacológico de los tics la recomendación que realiza sobre la utilización de TBZ (en dosis de 12,5 a 50 mg al día) en el tratamiento de estos trastornos es una recomendación débil con muy baja calidad de la evidencia (muy débil recomendación; otras alternativas pueden ser igualmente razonables). Añade la guía que los datos sobre la eficacia de la TBZ se limitan a los resultados aportados por una pequeña serie de casos(5) en la que 9 pacientes de entre 10 y 48 años fueron tratados con TBZ (25 a 150 mg al día): tras el tratamiento se observó una mejoría sintomática durante más de 6 meses en cuatro pacientes (edades comprendidas entre 10 a 14 años), una mejoría transitoria (menos de 6 meses) en tres pacientes (edades 11 a 20 años), y dos de los pacientes (de 48 años de edad) tuvieron una respuesta mínima o ninguna. Ocho de los pacientes experimentaron efectos secundarios, incluyendo somnolencia, nerviosismo, dos en la depresión, parkinsonismo, naúseas y crisis oculógiras, motivo por el cual, los autores de la guía consideraban que si se decide utilizar este fármaco debería monitorizarse la aparición de efectos secundarios.
La GPC europea sobre el SGT(2) y otros trastornos con movimientos anormales, respecto al tratamiento farmacológico en general, comenta que son escasos los estudios experimentales rigurosos que se han realizado hasta el momento, y que la mayoría de las recomendaciones realizadas se basan, fundamentalmente, en la experiencia y opinión de expertos. Respecto a la utilización de TBZ, se mencionan los resultados de una serie de casos retrospectiva(6) de pacientes con SGT (n = 77, con una edad media de unos 15 años), que fueron tratados una media de 2 años con TBZ, y que mostraron una mejoría de moderada a marcada de los movimientos anormales y una mejoría funcional en más del 80% de los casos. Las reacciones adversas recogidas en el estudio incluían somnolencia/fatiga (36,4%), náuseas (10,4%), depresión (9,1%), insomnio (7,8%), y acatisia/parkinsonismo (6,5%), aunque los síntomas síntomas mejoraron con la reducción de la dosis y no se observaron distonías agudas o discinesias tardías. Se añade, además, que estos resultados se confirmaron posteriormente con el estudio de Porta et al(7), en el cual en una serie de 120 pacientes con SGT tratados a largo plazo (media de 19 meses) con TBZ se consideró habían mejorado el 76% de los pacientes. Con conclusión a estos datos, los autores consideran que los resultados de los estudios realizados animan a realizar estudios posteriores pero no establecen recomendaciones concretas en cuanto al uso de TBZ para el SGT u otras patologías con movimientos anormales, ni se le otorga un lugar específico dentro de la terapéutica.
En cambio, el sumario de evidencia de Uptodate(3) sobre el manejo del SGT indica que en los pacientes afectos con tics molestos, se recomiendan fármacos tales como flufenazina a partir de 1 mg diario, pimozida a partir de 2 mg al día, o TBZ a partir de 12,5 mg al día, añadiendo que esto fármacos parecen tener una tasa de respuesta similar, reduciendo la frecuencia y la intensidad de los movimientos anormales en aproximadamente un 60 a 80%.
En una reciente revisión de la literatura(8) sobre los usos terapéuticos de la TBZ los autores mencionan que en 9 de los 11 estudios localizados en los que TBZ se utiliza como tratamiento del SGT se informó de un efecto positivo en los tics motores y fónicos de los pacientes, pediátricos y adultos. Como conclusión se establece que este fármaco puede ser considerado como un agente alternativo para el manejo de ciertos trastornos, entre los que se encontrarían aquellos caracterizados por movimientos anormales, y que TBZ posee un aceptable perfil de tolerabilidad y se ha utilizado en poblaciones pediátricas y adultas.
Otra revisión narrativa(9) sobre el manejo del SGT cataloga el tratamiento con TBZ como terapia en investigación y le otorga una recomendación B en base al sistema de graduación de la evidencia SORT (Strength of Recommendation Taxonomy) (Grado B: evidencia inconsistente o de limitada calidad). Se comenta en la revisión que no se han realizado ensayos clínicos de calidad (controlados con placebo y doble ciego) que evalúen la efectividad de TBZ en el SGT y basan la indicación de su utilización en esta patología en los resultados mostrados en la serie de casos de Kenney et al previamente mencionada(6).
