La búsqueda realizada en los recursos habituales no ha localizado guías de práctica clínica o sumarios de evidencia en los que se establezcan recomendaciones en cuanto a las dosis a utilizar de coenzima Q10 (CoQ10) y vitamina E (vitE) en pacientes con Ataxia de Friedreich (AF).
En los escasos estudios identificados en los que se ha evaluado la efectividad de este tratamiento en la AF (y entre los que se encuentra un único ensayo clínico aleatorizado(1)), la pauta terapéutica más utilizada es el tratamiento combinado con 400 mg/día de CoQ10 y 2100 UI/día de vitE.
En el ensayo clínico, aleatorizado y doble ciego, de Cooper et al(1) se evaluó la efectividad de la utilización de dosis bajas frente a dosis altas de la terapia combinada CoQ10/ vitE. En este estudio, 50 pacientes con diagnóstico de AF fueron aleatorizados a recibir tratamiento con dosis altas de CoQ10/ vitE (n= 26; 2100 UI/día de vitE y 600 mg/día de CoQ10; a los pacientes menores de 18 años se les dió 30 UI/kg/día de vitE y 9 mg/kg/día de CoQ10) o tratamiento con dosis bajas (n= 24; 30 mg CoQ10 y 24 UI/día de vitE). Al comparar los datos de los pacientes tratados con los de 77 pacientes con AF que no recibieron ningún tratamiento, se observó que el 49% de los pacientes que recibieron tratamiento con CoQ10 y vitE respondieron clínicamente durante el período de 2 años de seguimiento: hubo una reducción significativa en la tasa de cambio de las puntuaciones de ataxia y de las puntuaciones cinéticas (en base a la escala de valoración International Co-operative Ataxia Ratings Scale [ICARS]), indicativa de una ralentización de la progresión de la enfermedad corroborada por las mejoras observadas en pruebas más objetivas de función cinética. El análisis post hoc reveló que el grupo con respuesta al tratamiento tenía niveles séricos basales de CoQ10 significativamente más bajos que el grupo control, lo que se sugería podría ser un factor predictivo de la respuesta al tratamiento antioxidante.
Como conclusión se establecía que, aún asumiendo las limitaciones inherentes a la ausencia de un verdadero grupo placebo verdadera y a la utilización de datos de un corte transversal, los datos permitían establecer que el tratamiento con CoQ10 y vitE podía modificar la progresión de la enfermedad en una proporción de pacientes con AF y que la pauta de dosis baja era tan efectiva como la de dosis alta .
En un ensayo clínico abierto previo(2) (y en la publicación de los resultados evolutivos de los mismos pacientes tras 4 años de seguimiento(3)), las dosis evaluadas en 10 pacientes con AF fueron 400 mg/día de CoQ10 y 2100 UI/día de vitE.
Estos tres trabajos y las dosis mencionadas quedan recogidos en una revisión bibliográfica publicada en 2013(4) que revisó los estudios realizados para valorar la efectividad de los considerados principales antioxidantes usados en el manejo de la AF: CoQ10 e idebenona.
Por último, comentar los datos que aporta una serie de casos(5) que describió la utilización de antioxidantes (entre ellos la CoQ10 y la vitE) en un grupo de 217 pacientes con diagnóstico de AF procedentes de 7 centros hospitalarios americanos. Entre la población evaluada sólo el 36% de los pacientes informó que no utilizaba antioxidantes. La vitE fue el antioxidante más comúnmente utilizado (el 53% de los pacientes), seguido de la CoQ10 (el 43% de los pacientes). La mediana de dosis utilizada de vitE fue de 800 UI/día, con un rango intercuartil de 700-1200 UI/día y una mediana de dosis/peso de 11,3 UI/kg. En el de la CoQ10 la mediana de dosis utilizada fue de 300 mg/día, con un rango intercuartil de 200-400 mg/día y una mediana de dosis/peso de 3,9 mg/kg.
