[La enfermedad de Paget de la vulva puede ser intraepidérmica o invasiva y originarse en la vulva (enfermedad de Paget vulvar primaria) o en otros órganos (enfermedad de Paget vulvar secundaria)(1).]
Existe discrepancia en la terminología y los objetivos de las recomendaciones recogidos en los diferentes documentos consultados. De forma general, la revisión realizada sugiere que, en las pacientes con enfermedad de Paget de la vulva, debería descartarse la existencia de una cáncer oculto a nivel génito-urinario, digestivo y mamario, sin que exista consenso en cuanto a qué pruebas realizar. Este cáncer oculto, en unos casos, podría ser el origen de una enfermedad de Paget secundaria y, en otros, tratarse de una neoplasia independiente (contigua o no).
Según el sumario de evidencia de Uptodate sobre el cáncer de vulva(2), debido a que el 20-30 % de las pacientes con enfermedad de Paget de la vulva tienen un carcinoma no contiguo (mama, recto, vejiga, uretra, cérvix u ovario), deberían ser evaluadas para la detección de estas neoplasias síncronas. Dicho estudio podría incluir la realización de mamografía, colonoscopia, citología urinaria y/o ecografía transvaginal.
La “British Gynaecological Cancer Society”, en su guía de práctica clínica (GPC) sobre el cáncer de vulva(3) explica que se han reportado casos de cáncer subyacente (mama, ginecológico, urológico y colorrectal) en las pacientes con enfermedad de Paget de la vulva. Añade que, aunque se desconoce con exactitud cuál es el riesgo real, es menor que en caso de Paget de la mama. Recoge que en un estudio longitudinal de pacientes con enfermedad de Paget vulvar se diagnosticaron 53 cánceres sincrónicos o metacrónicos en 41 de las 89 pacientes. Debido a este riesgo aumentado, se ha recomendado la realización de cistoscopia, colonoscopia, histeroscopia y tomografía computerizada de la mama; sin embargo, los datos de un registro holandés sugieren que podría ser seguro no realizar el cribado rutinario de estas neoplasias ocultas.
La recomendación de esta guía es que, en el momento del diagnóstico, se considere realizar estudios para excluir la coexistencia de cáncer de mama, ginecológico, urológico y colorrectal (grado de recomendación D*).
Una GPC sobre la enfermedad de Paget extramamaria(4) explica que dicha patología puede aparecer junto con otras neoplasias malignas y recomienda (grado A, categoría 2A*) que “se debería realizar un examen de detección de neoplasias malignas apropiado para la edad al inicio del estudio para distinguir entre enfermedad primaria y secundaria” y que las pruebas de laboratorio y de imagen a realizar deberían guiarse por la ubicación anatómica de la enfermedad, la revisión por aparatos, el examen físico y los resultados de las pruebas de laboratorio o los hallazgos de las pruebas de imagen.
La guía explica que se ha reportado la presencia de enfermedad de Paget secundaria en el 18,1% de los pacientes con Paget extramamaria. Por otra parte, en algunos estudios se ha observado que en la enfermedad de Paget extramamaria hay un elevado número de otras neoplasias (exceso de riesgo absoluto de 97,4 neoplasias por 10.000 personas-año); 89 de las 438 de estas otras neoplasias (20,3%) aparecieron en el primer año tras el diagnóstico de la enfermedad de Paget; en el caso de neoplasia de aparición más tardía, la asociación con la enfermedad de Paget resulta más incierta. El riesgo de estas otras neoplasias no parece diferir entre la enfermedad de Paget intraepidérmica y la invasiva.
El documento explica que aunque se recomienda que los estudios adicionales se guíen por la localización de la lesión, no están estandarizadas las pruebas de cribado a realizar. En el caso de Paget vulvar podrían realizarse citología urológica, colposcopia, colonoscopia y ecografía pélvica o transvaginal.
En un estudio retrospectivo de una cohorte de 161 pacientes (96 mujeres) con enfermedad de Paget extramamaria en los que se realizaron pruebas de cribado de cáncer a 132 de ellos en el año posterior al diagnóstico de la enfermedad de Paget(5), se diagnosticaron 17 cánceres no contiguos en 15 de los sujetos y en 37 de los 161 se diagnosticaron tumores contiguos. Las pruebas de cribado no estaban estandarizadas y variaron entre los pacientes. Los autores de este estudio proponen un algoritmo de evaluación para los enfermos diagnosticados de enfermedad de Paget extramamaria en el que además del cribado de cáncer acorde a la edad del paciente se recomiendan, en mujeres, la realización de Papanicolaou, colonoscopia, citología urinaria y mamografía.
Una revisión narrativa sobre manejo de la enfermedad de Paget extramamaria(6) publicada como parte de un programa de formación continuada en dermatología comenta que el porcentaje de casos asociados a una neoplasia sincrónica depende de la localización y es variable según las series, oscilando entre el 0 y el 42% (media del 12 al 20%). Para descartar las neoplasias sincrónicas se utilizan el panel inmunohistoquímico sobre la biopsia cutánea y las exploraciones complementarias. La revisión apunta que las pruebas complementarias a realizar para poder descartar una neoplasia síncrona se escogerán según la localización de la enfermedad de Paget y, en general, deberían descartarse neoplasias de órganos sexuales (incluyendo mamas en mujer), del aparato urinario y del gastroduodenal.
También otra revisión narrativa sobre la enfermedad de Paget extramamaria(7), basándose en que hasta el 30% de los pacientes podrían tener un cáncer asociado, indica que debería considerarse la realización de los estudios adecuados, que incluiría mamografía, Papanicolaou, ecografía pélvica, cistoscopia, colonoscopia y tomografía computerizada de abdomen y pelvis.
*Consultar niveles de evidencia y grados de recomendación en los documentos.
