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Las encefalopatías espongiformes transmisibles humanas son una clase de enfermedad transmisible producidas por patógenos conocidos como priones. Los priones son proteínas mutadas con una estructura tridimensional anómala, que tienen la capacidad de forzar ese cambio en las versiones funcionales de la proteína con las que entran en contacto. La proteína que da origen a los priones es un componente de la membrana de las neuronas, por lo que se trata de una enfermedad que afecta fundamentalmente al sistema nervioso central.

Normalmente se presenta en personas de edad madura y mayores. Por lo general no hay síntomas de infección, y se presenta como una demencia de progresión muy rápida, que puede acompañarse de otros síntomas neurológicos. En algunos casos, la enfermedad puede comenzar manifestándose con síntomas psiquiátricos o de alteración de la conducta. La enfermedad conduce de forma inevitable a la muerte.

Por lo general, se trata de un conjunto de enfermedades cuya aparición se produce de forma espontánea o por herencia genética. No obstante, en un porcentaje menor de casos, la enfermedad puede adquirirse desde el exterior.

Se ha descrito el contagio en receptores de injertos de duramadre (una de las tres membranas que componen las meninges) o de córnea o personas sometidas a intervenciones de neurocirugía.

Por otro lado, debe distinguirse la encefalopatía espongiforme bovina, conocida popularmente como "enfermedad de las vacas locas", que adquirió relevancia tras un brote en Reino Unido entre los 80 y los 90, en el cual murieron 177 personas tras consumir carne de vaca contaminada.  

Las principales formas de prevención tienen que ver con el seguimiento riguroso de directrices para evitar el riesgo de transmisión de estas encefalopatías en procedimientos quirúrgicos, así como el control de la enfermedad en ganado bovino.

No existe tratamiento para la enfermedad, únicamente atención de apoyo.

• Protocolo RENAVE