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Incluida en el banco de preguntas el . Categorías: Anestesia, Cirugía .
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Health professionals Servicio Murciano de Salud. Consejería de Salud. Región de Murcia

Riesgo de sangrado, por presencia de angioma, al realizar anestesia raquídea y/o epidural en pacientes diagnosticados de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. La pregunta original del usuario era "Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber y riesgo de sangrado medular,epidural ó subdural en técnicas de anestesia raquídea y analgesia epidural por presencia de angiomas."

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber  (KTW) es una afectación congénita, poco frecuente, caracterizada por la presencia de hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y de venas varicosas con posibilidad de anastomosis arteriovenosas(1-4). Aunque está descrita la posibilidad de sangrado local como consecuencia de alteraciones vasculares al realizar anestesia raquídea o epidural, no hemos localizado casos publicados en los que se haya producido esta complicación tras la aplicación de la anestesia. En los pacientes con síndrome de KTW se recomienda realizar estudios de imagen de la región lumbar antes de decidir el método de anestesia a realizar.

En las intervenciones quirúrgicas de personas afectadas del síndrome de KTW se presenta, de acuerdo con revisiones narrativas y series de casos (5,6,7) un mayor riesgo de sangrado, pudiendo asociarse un síndrome de coagulopatía de consumo (síndrome de Kasabach-Merritt). También son más frecuentes, en relación a la población general, la incidencia postoperatoria de tromboembolismo venoso profundo y de embolismo pulmonar. En los procedimientos de anestesia debe tenerse en cuenta la posibilidad de una intubación de la vía aérea difícil o complicada, debido a la presencia frecuente de tejido blando hipertrófico en vías aéreas, angiomas y anomalías faciales. Antes de decidir la realización de una anestesia regional central, se recomienda realizar estudios de imagen de la zona lumbosacra para descartar angiomas y malformaciones arteriovenosas. Hay autores que la contraindican de todas formas en estos pacientes, dado la mayor dilatación del sistema venoso que se puede producir y que podría favorecer un hematoma epidural.

En una serie amplia de 136 pacientes diagnosticados de síndrome de KTW y a los que se realiza anestesia y cirugía(6)- la gran mayoría anestesia general y tan solo en 2 pacientes  anestesia regional lumbar- se describe como complicación clara el sangrado en mas cantidad y frecuencia. En las conclusiones destaca que no se localizó dificultad en la intubación y  que las técnicas de anestesia neuroaxial se deben valorar tan solo si la posibilidad de trauma a malformaciones neurovasculares ha sido excluida, mediante la realización de un estudio de imagen reciente de la columna.

Hay comunicados casos en pacientes con síndrome de KTW, en los que se optó por evitar la anestesia epidural ó raquídea (7,8), sobre todo si no se disponía de estudios de imagen; pero también están descritos  procedimientos de anestesia epidural y/o raquídea en estos pacientes sin presencia de complicaciones(9,10,11).

Referencias (11):

  1. Medline plus en español. Síndrome de Klippel-Trenaunay. 2013 [http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000150.htm] [Consulta: 25/08/2014]
  2. Pielop JA. Vascular lesions in the newborn. This topic last updated: May 02, 2013. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2014.
  3. Janniger CK. Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome. Medscape. Oct. 2013. [http://reference.medscape.com/article/1084257-overview] [Consulta: 25/08/2014]
  4. Kavanagh S, Scott O. Klippel-Trénaunay Syndrome. Patient. co.uk. 2011. [http://www.patient.co.uk/doctor/klippel-trenaunay-syndrome] [Consulta: 25/08/2014]
  5. Pereda Marín RM, García Collada JC, Garrote Martínez AI, Miralles Serrano EM, Morales Aguilar JL. Anesthetic management of Klippel-Trénaunay syndrome and attendant gastrointestinal hemorrhage. A case report. Minerva Anestesiol. 2007 Mar;73(3):187-90. [http://www.minervamedica.it/en/journals/minerva-anestesiologica/article.php?cod=R02Y2007N03A0187] [Consulta: 25/08/2014]
  6. Barbara DW, Wilson JL. Anesthesia for surgery related to Klippel-Trenaunay syndrome: a review of 136 anesthetics. Anesth Analg. 2011 Jul;113(1):98-102. [DOI 10.1213/ANE.0b013e31821a03c2] [Consulta: 25/08/2014]
  7. Hayamizu K, Yamaura K, Hayamizu M, Kandabashi T, Hoka S. [Anesthetic management of a patient with Klippel-Trenaunay syndrome undergoing caesarean section]. Masui. 2012 Aug;61(8):893-5. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22991821] [Consulta: 25/08/2014]
  8. Sivaprakasam MJ, Dolak JA. Anesthetic and obstetric considerations in a parturient with Klippel-Trenaunay syndrome. Can J Anaesth. 2006 May;53(5):487-91. [DOI 10.1007/BF03022622] [Consulta: 25/08/2014]
  9. Christie IW, Ahkine PA, Holland RL. Central regional anaesthesia in a patient with Klippel-Trenaunay syndrome. Anaesth Intensive Care. 1998 Jun;26(3):319-21. [DOI 10.1177/0310057X9802600318] [Consulta: 25/08/2014]
  10. Yamada Y, Yamada K, Yamamoto K, Takeuchi A, Tsuchiya H. [Epidural block for lower limb amputation in a patient with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome]. Masui. 2013 Feb;62(2):213-6. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23479928] [Consulta: 25/08/2014]
  11. Holak EJ, Pagel PS. Successful use of spinal anesthesia in a patient with severe Klippel-Trénaunay syndrome associated with upper airway abnormalities and chronic Kasabach-Merritt coagulopathy. J Anesth. 2010 Feb;24(1):134-8. [DOI 10.1007/s00540-009-0835-3] [Consulta: 25/08/2014]

Estas referencias son del tipo:

  1. Sumario de evidencia: 1 referencia
  2. Capítulo de libro: 0 referencia
  3. Información/ material de ayuda para pacientes: 1 referencia
  4. Guías de práctica clínica: 0 referencia
  5. Cohortes, casos controles, serie de casos clínicos: 7 referencias
  6. Revisión narrativa: 2 referencias
  7. Metaanálisis y/o revisiones sistemáticas: 0 referencia
  8. Ensayos clínicos: 0 referencia
  9. Consenso de profesionales: 0 referencia

Pregunta contestada por

Cita recomendada

Banco de Preguntas Preevid. Riesgo de sangrado, por presencia de angioma, al realizar anestesia raquídea y/o epidural en pacientes diagnosticados de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Murciasalud, 2014. Disponible en http://www.murciasalud.es/preevid/20087

Advertencia sobre la utilización de las respuestas

Las contestaciones a las preguntas formuladas, se elaboran con una finalidad exclusivamente formativa. Lo que se pretende, es contribuir con información al enriquecimiento y actualización del proceso deliberativo de los profesionales de la Medicina y de la Enfermería. Nunca deberán ser usadas como criterio único o fundamental para el establecimiento de un determinado diagnóstico o la adopción de una pauta terapéutica concreta.

De ningún modo se pretende sustituir, avalar o tutelar la responsabilidad del médico. Esta deriva de sus propias decisiones y sólo por él debe ser asumida, no pudiendo ser compartida por quienes sólo le han informado. La Consejería de Salud y el Servicio Murciano de Salud, rechazan a priori toda responsabilidad respecto de cualquier daño o perjuicio que se pueda imputar a la utilización total o parcial de la información aportada y que fue solicitada previamente por el profesional médico o de enfermería.

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