La evidencia identificada sobre la efectividad del propranolol para el tratamiento de hemangioblastomas en la enfermedad de von Hippel-Lindau resulta anecdótica y, en este momento, no permite hacer recomendaciones sobre su uso.
El sumario de evidencia de Dynamed sobre la enfermedad de von Hippel-Lindau(1) comenta que se ha reportado(2) que el propranolol oral retrasa y detiene el crecimiento de los hemangioblastomas retinianos.
No se han identificado otros sumarios de evidencia ni guías de práctica clínica que aborden el papel del propranolol para el tratamiento de los hemangiblastomas en esta enfermedad.
El estudio citado por Dynamed, que dispone de varias publicaciones(2,3), es un ensayo clínico piloto abierto, de un solo brazo, en el que 7 pacientes (de diferentes regiones de España) con hemangioblastomas papilares, yuxtapapilares o retinianos periféricos fueron tratados con propranolol (40 mg cada 8 horas). El seguimiento fue de 12 meses y uno de los pacientes se perdió durante el mismo.
- Un estudio observacional(4) que analizó a 3 pacientes en tratamiento con propranolol (prescrito por otros motivos) reclutados en un estudio sobre la historia natural de la enfermedad de von Hippel Lindau. Se observó que sus hemangioblastomas del sistema nervioso central crecieron más lentamente mientras tomaban propranolol que cuando no lo hacían.
- El reporte de un caso(5) de un paciente con enfermedad de von Hippel-Lindau y hemangiomas capilares retinianos que fue tratado con propranolol intravítreo observándose una reducción de la vascularización y la fibrosis.
Por último mencionar que se han localizado los protocolos de dos ensayos clínicos sobre el propranolol en el tratamiento de los hemangioblastomas del sistema nervioso central, uno chino(6) y otro francés(7). En el protocolo de este último se especifica que es aleatorizado y se trata de pacientes con enfermedad de von Hippel-Lindau.
