La distonía es un trastorno neurológico caracterizado por contracciones musculares involuntarias que dan lugar a posturas anormales mantenidas y/o torsión de las partes del cuerpo afectadas y que, generalmente, se asocian a dolor e incapacidad funcional. Para dar respuesta a esta pregunta nos centraremos en la distonía de localización focal a nivel cervical y de origen primario, es decir, aquella situación en la que la distonía es el único signo y no se puede identificar una causa subyacente.
En general, los documentos seleccionados consideran que las inyecciones de toxina botulínica (TB) constituyen el tratamiento de elección la distonía cervical focal primaria:
Una guía de práctica clínica(1) sobre el manejo de las distonías primarias, realizada por miembros de la “European Federation of Neurological Societies”, considera la TB tipo A (o la TB tipo B en el caso de resistencia al tipo A) como el tratamiento de primera línea para la distonía primaria craneal (excluyendo la forma oromandibular) o la distonía cervical (Grado de recomendación A) [Ver Grados de recomendación].
Una revisión sistemática(2) de la "American Academy of Neurology" que evalúa el papel de la TB en el tratamietno de los trastornos del movimiento, y entre ellos de la distonía cervical, concluye igualmente que la TB es segura y efectiva en el tratamiento de este tipo de distonía focal (en base a 7 estudios catologados como de clase I: ensayos clínicos aleatorizados y controlados con evaluación de resultados en una población representativa) y debería ser recomendada como opción terapéutica en estos pacientes (Nivel de recomendación A: tratamiento establecido como efectivo para la condición dada en la población especificada).
El efecto de la TB en la limitación funcional y en la calidad de vida de los pacientes con distonía cervical se revisa en una revisión sistemática(3) de Clinical Evidence, que dentro del tratamiento farmacológico de esta distonía considera la TB tipo A o B como la única opción beneficiosa identificada. Respecto a las variables de resultado mencionadas:
Los resultados en cuanto a efectividad en resolución de la discapacidad neurológica de la distonía cervical en adultos muestran que:
- Frente al placebo, la TB tipo A es más efectiva en un periodo de hasta 16 semanas (evidencia de elevada calidad).
- Frente al placebo, la TB tipo B es más efectiva a las 4-8 semanas (evidencia de elevada calidad).
- Al comparar el efecto de la TB tipo A frente a la TB tipo B, se indica que no se conoce cuanto más efectiva es un tipo de TB frente a la otra a las 4 semanas del tratamiento (evidencia de baja calidad).
- Al comparar dosis bajas (100 U Botox/250 U de Dysport) frente a dosis altas (> 200 U Botox/960 U de Dysport) de TB tipo A, se indica que no hay datos que demuestren si la utilización de dosis altas resulta más efectiva en la mejora de la limitación funcional (evidencia de muy baja calidad).
- En cuanto a la comparación de la efectividad dosis bajas (2500-5000 U) frente a dosis altas (10.000 U) de TB tipo B en la discapacidad neurológica, se encuentra que la utilización de dosis bajas puede ser menos efectiva para mejorar el dolor a las 4 semanas. Sin embargo, no se conoce la efectividad de dosis bajas versus dosis altas a partir de las 4 a 16 semanas del tratamiento (baja calidad de la evidencia).
- Tampoco se encuentra información sobre la efectividad a las 4 semanas en la limitación funcional de la TB tipo B en los adultos resistentes a la TB tipo A en comparación con su efectividad en los pacientes que responden a este tipo de TB (evidencia de baja calidad).
Los autores de la revisión no encuentran información sobre el efecto del tratamiento con TB, tipo A o B, en la calidad de vida del paciente con distonía cervical tras recibir este tratamiento.
Respecto a la seguridad y efectividad a largo plazo de la utilización repetida del tratamiento con TB se ha localizado una revisión sistemática(4), publicada recientemente, que revisa los datos de ensayos clínicos que han evaluado los resultados a largo plazo del uso de TB tipo A y tipo B en el tratamiento de las diferentes formas de distonía craneocervical. Concluye que los estudios muestran que la mayoría de los pacientes cumplen con este tratamiento repetido porque experimentan un efecto positivo y estable en el tiempo aunque queda por clarificar si la dosis media de TB necesaria cambia con el tiempo. En cuanto a los efectos adversos, no hay evidencia de efectos secundarios específicos debidos exclusivamente a la utilización a largo plazo de la TB. Como excepción a los resultados positivos del tratamiento a largo plazo, se destaca la aparición de un subgrupo de pacientes con distonía cervical que no mantienen una respuesta sostenida, después de una o dos dosis efectivas, debido al desarrollo de anticuerpos neutralizantes contra la toxina y se indica que los factores de riesgo para el desarrollo de este patrón anormal de respuesta están actualmente en fase de estudio.
